No es correcta. El herpes zóster es la manifestación de la reactivación del virus varicela zóster (VHVZ), que se presenta con afectación cutánea (en forma de papulovesículas que evolucionan a costras y cicatrices) localizada normalmente siguiendo el trayecto del dermatoma de un nervio sensitivo (unilateral, sin sobrepasar la línea media), asociada a inflamación del nervio a ese nivel¹. En un 60-90% de los casos, dicha erupción cutánea va acompañada de dolor de intensidad variable (desde disestesias a dolor muy intenso) localizado en la zona de piel inervada por la metámera afectada, pudiendo preceder a veces a la aparición de las lesiones cutáneas. La duración del brote es de una semana aproximadamente y la curación se produce en 2-3 semanas. El diagnóstico es habitualmente clínico y las pruebas complementarias son inespecíficas. A pesar de que la localización y distribución de la lesión cutánea es la típica del VHVZ, dada la edad del paciente, la presencia de la lesión desde el nacimiento y la ausencia de síntomas asociados (dolor, picor) se descarta fácilmente este diagnóstico.

No es correcta. Las placas de chagrin² constituyen un criterio diagnóstico secundario de la esclerosis tuberosa (presentes en un 20-80% de estos pacientes). Es un subtipo de tumor de tejido conectivo que se manifiesta como áreas de piel ligeramente elevada, amarillenta, y de superficie mamelonada, situadas característicamente en la región lumbosacra. Histopatológicamente, muestran ocupación de la dermis por un colágeno denso y esclerótico, con disminución o desaparición de las fibras elásticas. La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo de herencia autosómica dominante (cromosomas 9 y 16) que presenta múltiples manifestaciones: neurológicas (astrocitoma de células gigantes, nódulos calcificados subependimarios múltiples, crisis convulsivas precoces, retraso mental, hamartomas cerebrales parenquimatosos) oftálmicas (astrocitomas retinianos múltiples) renales (angiomiolipomas), etc., y manifestaciones dermatológicas, más fáciles y menos invasivas para llegar al diagnóstico: angiofibromas faciales, tumores de Koenen (fibromas periungueales), placas de chagrin, manchas hipomelánicas, y fibromas gingivales. Nuestro paciente no presenta manifestaciones cutáneas añadidas ni clínica sistémica, lo que junto a la ausencia de antecedentes familiares nos lleva a rechazar esta opción al no cumplir ninguno de los criterios diagnósticos.

Respuesta correcta. Los nevus o tumores de tejido conectivo (CNT) son hamartomas^3,4 donde los componentes de la dermis (fibras colágenas, elásticas o proteoglicanos) se acumulan y se alteran. Se dividen en colagenomas (nevus de colágeno) y elastomas. Los colagenomas son lesiones que se manifiestan en forma de máculas, pápulas, nódulos o placas de color piel o amarillo marronáceo, de forma y tamaño variable. Están generalmente situadas en el tronco o en las extremidades. Existen diferentes variantes en función de sus características clínicas (fundamentalmente la distribución de las lesiones y la forma de aparición) entre las que se encuentra: colagenoma solitario, eruptivo, lineal y zosteriforme (patrón segmentario siguiendo la inervación de un dermatoma, como ocurre en nuestro caso). Existen variantes heredadas con un patrón autosómico dominante (colagenoma cutáneo familiar) y asociadas a síndromes (síndrome de Buschke-Ollendorf, esclerosis tuberosa…). Característicamente la variedad zosteriforme no asocia patrón familiar ni patología sistémica. Histológicamente, los colagenomas se caracterizan por el aumento irregular de las fibras de colágeno ligeramente engrosadas en la dermis reticular (debido a un aumento de producción o bien disminución de la degradación de las mismas), y la ausencia de un aumento en los fibroblastos. El diagnóstico de los CNT se basa en la correlación clínico-patológica, y es necesario, como hemos señalado, identificar las variantes que pueden asociarse a manifestaciones extracutáneas (neurológicas y cardiacas fundamentalmente), mediante una historia clínica detallada, examen clínico completo y realización de pruebas complementarias si es preciso. Concluyendo, por las características de las lesiones (múltiples pápulas de coloración amarillenta), el patrón segmentario siguiendo el recorrido de varios dermatomas (patrón zosteriforme) y la presencia de las mismas desde el nacimiento sin cambios evolutivos, se establece el diagnóstico clínico de nevus de tejido conectivo (subtipo colagenoma) de patrón zosteriforme. La ausencia de clínica sistémica y la edad del paciente nos descarta la asociación con diversos síndromes, y la perpetuidad de las lesiones, el diagnóstico de colagenoma eruptivo. Al no existir hasta la fecha casos de patologías asociadas a la presencia de nevus de tejido conectivo de tipo zosteriforme, tal y como hemos comentado, si tras la anamnesis y una exploración clínica detallada no se evidencian hallazgos significativos, no es necesario prolongar el estudio. Dada la benignidad de las lesiones, tampoco se realiza toma de biopsia para diagnóstico definitivo. Se recomienda control periódico de las mismas y el tratamiento quirúrgico se limita a razones estéticas.

No es correcta. Los colagenomas eruptivos representan una variedad de nevus de tejido conectivo (CNT) adquiridos⁵ que se caracteriza por la aparición de forma brusca de numerosas máculas que rápidamente se transforman en pápulas y finalmente en nódulos, de consistencia firme, color blanco o color piel, generalmente menores de 1 cm, y que se distribuyen de forma simétrica en la parte inferior del tronco y extremidades. Aparecen generalmente en la primera década de la vida y las lesiones persisten tras su aparición. Rechazamos este diagnóstico por la forma de aparición brusca característica y la distribución simétrica de estas lesiones, a diferencia de nuestro caso, en que están presentes desde el nacimiento y existe un único segmento del cuerpo afectado.