El síndrome de Kawasaki es una vasculitis que aparece típicamente en niños y se cree producida por un superantígeno. Se diagnostica por la confluencia de criterios clínicos, y ante la sospecha de síndrome de Kawasaki incompleto puede recurrirse a los criterios de laboratorio. El diagnóstico y el tratamiento precoces mediante inmunoglobulinas intravenosas son fundamentales dado el riesgo de aparición de aneurismas coronarios como complicación de la enfermedad. En nuestro caso no se cumplían los criterios clínicos ni analíticos.

El sarampión es causa de exantema generalizado y fiebre. Siempre se debe preguntar por el entorno epidemiológico y el cumplimiento del calendario vacunal. Este paciente no presentaba las patognomónicas manchas de Koplik propias del sarampión, pero dado que estas permanecen poco tiempo, su ausencia no permite descartar el diagnóstico. En nuestro caso la serología viral fue negativa.

El síndrome de DRESS se caracteriza por fiebre, exantema, adenopatías, alteraciones hematológicas y afectación visceral (principalmente del hígado y el riñón). Aunque también frecuentemente relacionado con la administración de antiepilépticos y síntomas similares al síndrome de Stevens-Johnson, la ausencia de eosinofilia y la normalidad de transaminasas lo convierten en un diagnóstico menos probable.

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad rara pero potencialmente mortal, principalmente asociado a reacciones adversas a fármacos (antiepilépticos, como la combinación de lamotrigina y ácido valproico, o antibióticos entre otros), o causas infecciosas (por ejemplo, Mycoplasma pneumoniae)^1-3. Se caracteriza por la aparición de máculas confluentes generalizadas, afectación de mucosas y fiebre. Pueden surgir ampollas, ulceraciones y costras, o presentar incluso afectación visceral.

Es importante detectar las lesiones oculares ya que pueden causar secuelas importantes^1,2,4. El tratamiento depende de la gravedad y extensión de las lesiones, y consiste fundamentalmente en control sintomático y tratamiento de soporte. Puede requerir ingreso en unidades de quemados, y es fundamental evitar sobreinfecciones, no estando indicado el uso de antibióticos profilácticos. Es necesario el control por un oftalmólogo^1,2.

El uso de corticoides intravenosos es controvertido, ya que pueden aumentar el riesgo infeccioso, pero usados en fase precoz de la enfermedad y en dosis adecuadas pueden mejorar la evolución y frenar la progresión. El uso de inmunoglobulina intravenosa es actualmente la tendencia más extendida. La inmunosupresión con ciclosporina es otra modalidad terapéutica con resultados prometedores ^1,2,5. En nuestro caso se retiró la lamotrigina y se inició metilprednisolona (1,5 mg/kg/día), con evolución favorable y alta 48 horas después.