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Artículo original: Harry O, Yasin S, Brunner H. Childhood-onset systemic lupus erythematosus: a review and update. J Pediatr. 2018;196:22-30.

RESUMEN

Artículo de revisión y actualización sobre lupus eritematoso sistémico de debut en la infancia, en el que se recoge la evidencia actual sobre dicha enfermedad. Se realiza un repaso global sobre epidemiología, patogenia, presentación clínica, abordaje terapéutico y pronóstico.

PERLAS CLÍNICAS

  1. ¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas al debut del lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp) y sus diferencias con el lupus eritematoso sistémico del adulto (LESa)?

    El LESp se suele presentar con manifestaciones sistémicas como fiebre, astenia y pérdida de peso, artralgias/artritis de pequeñas articulaciones, signos mucocutáneos, fundamentalmente exantema malar, úlceras orales y alopecia, o afectación renal.

    Habitualmente presenta un curso clínico más agudo y grave que el LESa, con mayor frecuencia de afectación renal, hematológica, neuropsiquiátrica y mucocutánea, así como más daño orgánico irreversible. Por este motivo, el LESp suele precisar un abordaje terapéutico más agresivo.

  2. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de LESp?

    Los nuevos criterios diagnósticos Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification (SLICC) propuestos para adultos (en la tabla) han sido recientemente validados para LESp, demostrando una mayor sensibilidad, aunque menor especificidad, que los criterios diagnósticos clásicos del American College of Rheumatology (ACR) de 1997. Según estos criterios, para poder diagnosticar a un paciente de LES deben cumplirse bien cuatro criterios con al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico, o bien disponer de una biopsia renal compatible con LES en presencia de ANA o anti-DNAd.

  3. Criterios de clasificación de la SLICC de LES
    Criterios clínicos
    1. Lupus cutáneo agudo/ subagudo Rash malar lúpico
    Lupus bulloso
    Variante lúpica de la necrolisis epidérmica tóxica
    Rash lúpico maculopapular
    Rash lúpico fotosensible
    Lupus cutáneo subagudo (forma psoriasiforme no indurada o lesiones anulares policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque con despigmentación postinflamatoria o telangiectasias) (en ausencia de dermatomiositis)<
    2. Lupus cutáneo crónico Rash discoide clásico (localizado encima del cuello o generalizado tanto encima como debajo del cuello)
    Lupus hipertrófico (verrugoso)
    Paniculitis lúpica (profunda)
    Lupus mucoso
    Lupus eritematoso tumidus
    Eritema pernio
    Overlap entre lupus discoide y liquen plano
    3. Úlceras orales/nasales* Paladar, boca, lengua
    Nariz
    4. Alopecia no cicatricial* Adelgazamiento difuso
    Fragilidad capilar con pelos rotos visibles
    5. Sinovitis Inflamación de ≥ 2 articulaciones
    Artralgias de ≥ 2 articulaciones con más de 30 min de rigidez matutina
    6. Serositis* Dolor pleurítico típico más de 1 día/líquido pleural/roce pleural
    Dolor pericárdico típico más de 1 día/líquido pericárdico/roce pericárdico/pericarditis en el electrocardiograma
    7. Nefropatía lúpica Índice albumina/creatinina en orina (u orina de 24 h) equivalente a más de 500 mg/24 h
    Cilindros hemáticos en orina
    8. Neurolupus* Convulsiones
    Psicosis
    Mononeuritis múltiple
    Mielitis
    Neuropatía periférica o craneal
    Estado confusional agudo
    9. Anemia hemolítica
    10. Leucopenia <4000/mm3 o linfopenia <1000/mm3*
    11. Trombocitopenia <100 000/mm3*
    Criterios inmunológicos
    1. ANA positivo (Según el límite de referencia del laboratorio local)
    2. Anti-DNAd positivo (Según el límite de referencia del laboratorio local o >2 veces el rango de referencia si testado con ELISA)
    3. Anti-Sm positivo
    4. Anticuerpos antifosfolípido positivos Anticoagulante lúdico positivo
    RPR luético falso positivo
    Niveles de anticuerpos anticardiolipina medios o altos (IgA, IgG, IgM)
    Anti-β2-glicoproteína positiva (IgA, IgG, IgM)
    5. Hipocomplementemia C3 bajo
    C4 bajo
    CH50 bajo
    6. Test de Coombs directo positivo (En ausencia de anemia hemolítica)
    Para el diagnóstico de LES es necesario:
    • 4 criterios, de los cuales al menos uno debe ser clínico y otro inmunológico
    • Presentar nefritis lúpica demostrada mediante biopsia, en presencia de ANA o de anti-DNAd

    *En ausencia de otras causas que justifiquen los hallazgos.

  4. ¿Cuáles son los fármacos más utilizados en el tratamiento del LESp?

    El abordaje terapéutico del LESp suele ser multidisciplinar y requerir una combinación de fármacos.

    La hidroxicloroquina es un medicamento de primera línea en LESp, pues ha demostrado disminuir la morbimortalidad. La retinopatía irreversible, aunque poco frecuente, es su efecto adverso más temido, por lo que son recomendables los controles oftalmológicos al inicio del tratamiento y posteriormente cada año.

    Los glucocorticoides sistémicos constituyen, junto a la hidroxicloroquina, la piedra angular del tratamiento. Tanto dosis como vía de administración dependerán del tipo y gravedad de la afectación.

    La necesidad de asociar fármacos inmunosupresores más potentes dependerá de la gravedad de la enfermedad y de los órganos afectados. Así, metotrexato y azatioprina se emplean como tratamiento de mantenimiento en enfermedad leve o moderada, mientras que micofenolato mofetilo suele ser de elección en nefropatía lúpica o afectación cutánea. La ciclofosfamida suele reservarse para situaciones con daño orgánico grave que requieren un control rápido, como la afectación neuropsiquiátrica o como alternativa al micofenolato en la nefritis lúpica. Siempre que se utilice es preciso instaurar profilaxis frente a Pneumocystis jirovecci.

    El tratamiento con rituximab (anticuerpo anti-CD20) se reserva para manifestaciones refractarias, especialmente citopenias. El belimumab (anticuerpo anti-BAFF) ha mostrado resultados prometedores en su uso off-label en LESp refractario, aunque no parece ser útil cuando existe afectación renal o neuropsiquiátrica.

  5. ¿Cuáles son los pilares básicos que el pediatra de Atención Primaria debe controlar en el paciente con LESp?

    Es fundamental en los pacientes con LESp optimizar su estado de vacunación, añadiendo protección frente a gérmenes capsulados y vacunación antigripal anual. En caso de que reciban tratamiento inmunosupresor, las vacunas de virus vivos atenuados estarían contraindicadas.

    El riesgo cardiovascular está aumentado en los pacientes con LESp con mayor actividad de la enfermedad, por lo que, además del control estrecho de los factores de riesgo, deben realizarse recomendaciones dietéticas y de estilo de vida que prevengan el desarrollo precoz de arterioesclerosis.

    Finalmente, es importante asegurar un aporte adecuado de calcio y vitamina D para optimizar la salud mineral ósea de estos pacientes, que puede verse comprometida como consecuencia del tratamiento corticoideo y de la escasa exposición solar.

EN PERSPECTIVA

  1. Aproximadamente el 10-20% de los LES debutan en la edad pediátrica, con menor predominio del sexo femenino respecto al LESa (5:1 en LESp frente a 9:1 en LESa) y con una media de edad entre los 12-14 años, siendo excepcional en menores de 5 años1-5.
  2. El LESp se presenta inicialmente, hasta en un 47-92% de los casos según las distintas series, con síntomas sistémicos muy inespecíficos, en forma de fiebre y astenia, que puede preceder en meses a la aparición del resto de signos y síntomas1. Son también frecuentes al debut la afectación cutáneo-mucosa, presente en más del 80% de los pacientes, musculoesquelética, en el 70%, renal y hematológica, en casi la mitad de ellos, y neuropsiquiátrica1.
  3. La nefritis lúpica es una manifestación frecuente en el LESp, que se desarrolla generalmente en los 2 primeros años desde el debut de la enfermedad y afecta al 34-82% de los niños, según las diferentes series3. Su prevalencia en el LESp es mayor que en el LESa, fundamentalmente por su mayor frecuencia en pacientes prepúberes4. La afectación renal, además de marcar el pronóstico de la enfermedad, constituye, junto con la afectación neuropsiquiátrica, los principales predictores de daño acumulado a largo plazo3.
  4. Existen determinados signos o síntomas que en los pacientes con LESp pueden relacionarse con el desarrollo de complicaciones graves y que pueden requerir la realización de        medidas diagnóstico-terapéuticas urgentes. Es el caso de la fiebre en el paciente con LES, en la que puede deberse no solo a un brote de la enfermedad, sino también a una infección intercurrente o al desarrollo de una complicación grave como el síndrome de activación macrofágica. Las complicaciones más habituales y sus signos guía pueden consultarse en el presente trabajo.

Bibliografía


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