Continuum: Niña con lesión palmar: más allá de la Dermatología

Niña con lesión palmar: más allá de la Dermatología

Autores:
Olga Benavent Casanova:	Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia. España.
Silvia Castillo Corullón:	Unidad Neumología Infantil y Fibrosis Quística. Hospital Clínico Universitario Valencia. Universidad de Valencia. España
Amparo Escribano Montaner:	Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Universidad de Valencia

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Palma de la mano de la paciente. Se aprecia piel con placas edematosas, blanquecinas, de aspecto macerado y en empedrado.

Mujer de 14 años, valorada en Dermatología por presentar desde hace dos meses placas blanquecinas de aspecto macerado, sobre todo en la parte central de la palma y en los pulpejos de los dedos, cada vez que sumergía las manos en agua, aunque fuera brevemente. No presentaba otra sintomatología asociada.

¿Qué tipo de lesión dermatológica presenta y qué enfermedad sistémica estaríamos obligados a descartar?

	Dermatitis de contacto como manifestación de una enfermedad alérgica No es correcta. Las lesiones suelen localizarse con mayor intensidad en el dorso de las manos, donde –al ser la piel más delgada– los antígenos se absorben con mayor facilidad.

	Eccema dishidrótico como manifestación de una epidermolisis bullosa No es correcta. Aunque también se ha relacionado con la humedad, suele asociar prurito, dolor y otro tipo de lesiones (vesículas, ampollas, fisuras).

	Reacción cutánea secundaria a fármacos No es correcta. Aunque el tratamiento con inhibidores de la COX-2 puede causar lesiones similares (edema en las palmas y exageración de los surcos), la paciente no tomaba ninguna medicación.

	Queratodermia acuagénica, como forma de expresión de una fibrosis quística Respuesta correcta. Esta dermatitis es poco frecuente y característica en mujeres jóvenes. Se desencadena o exacerba tras contacto breve de las manos con un medio acuoso. Se ha relacionado con la fibrosis quística, por lo que es importante descartarla^1-4. En nuestra paciente se realizó un test de cloruros en sudor, en dos ocasiones, que mostró valores elevados (87 y 60 mEq/l) y un estudio completo del gen CFTR, que detectó dos mutaciones (p.R117H / p.D1270N) propias de la fibrosis quística. Coelho-Macias V. Fernandes S, Lamarão P, Assis-Pacheco F, Cardoso J. Acroqueratodermia aquagénica associada a uma mutação do gene da fibrose quística. Rev Port Pneumol 2013.19:125-8. Pastor MA, González L, Kilmurray L, Bautista P, López A, Puig AM. Queratodermia acuagénica: 3 nuevos casos y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:399-406. Berk DR, Ciliberto HM, Sweet SC, Ferkol TW, Bayliss SJ. Aquagenic Wrinkling of the Palms in Cystic Fibrosis: Comparison With Controls and Genotype-Phenotype Correlations. Arch Dermatol. 2009;145:1296-9. Hartmut Grasemann H, Ratjen F, Solomon M. Aquagenic Wrinkling of the Palms in a Patient with Cystic Fibrosis.N Engl J Med 2013; 369:2362-2363

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Dermatitis de contacto como manifestación de una enfermedad alérgica	1690	16%
Eccema dishidrótico como manifestación de una epidermolisis bullosa	2037	20%
Reacción cutánea secundaria a fármacos	1064	10%
Queratodermia acuagénica, como forma de expresión de una fibrosis quística	5458	53%
Total de respuestas	10249

¿Qué tipo de lesión dermatológica presenta y qué enfermedad sistémica estaríamos obligados a descartar?

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