Describimos un caso de angioedema sin urticaria asociada. Además, pese a que la etiología alérgica como causa de angioedema es posible, parece poco probable, dado que no lo atribuye claramente a ningún alimento y que tanto las pruebas cutáneas como la determinación de IgE específica a alimentos son negativos.

El angioedema hereditario por déficit de CH1-i puede cursar con episodios de angioedema sin urticaria asociada. Es una enfermedad rara, con herencia autosómica dominante. En nuestra paciente no encontramos antecedentes familiares. La World Allergy Organization recomienda que, ante la posibilidad de angioedema hereditario, se realice una medición de niveles de complemento (C3 y C4) y de CH1-i ¹, que en nuestro caso se encontraban dentro de los valores normales.

Dada la anamnesis, la exploración y el resultado de las pruebas complementarias, se diagnostica de angioedema recurrente idiopático. Descartamos los diagnósticos de urticaria, dado que la paciente no presenta esta clínica asociada al angioedema y angioedema hereditario por déficit de CH1-i, ya que no existen antecedentes familiares y los niveles de CH1-i están dentro de la normalidad. El angioedema recurrente idiopático sin urticaria asociada es una entidad rara en niños y adolescentes, cuya etiología no se identifica en más de la mitad de los casos. El tratamiento exclusivo con antihistamínicos a dosis habituales suele ser suficiente, y el pronóstico a corto plazo es bueno salvo, en los casos hereditarios³. Iniciamos tratamiento con antihistamínicos H₁ a dosis habituales, sin respuesta, por lo que se decide duplicar dosis. Buen control desde ese momento, encontrándose asintomática durante los meses posteriores. Tras varios meses de tratamiento, se inicia retirada progresiva de tratamiento sin aparecer nuevos episodios.

Nuestra paciente presentaba de forma exclusiva angioedema, sin que haya mostrado lesiones de urticaria en ningún momento. Nos referiremos a urticaria crónica cuando observamos episodios recurrentes de lesiones de menos de 24 horas de duración, por un periodo de al menos 6 semanas, en que los episodios ocurren diariamente o están presentes más de dos veces por semana. La incidencia de urticaria crónica idiopática se estima en un 0,6% de la población. Hay que tener en cuenta que en un 15% de urticarias crónicas idiopáticas se asocia una urticaria por presión².