RESUMEN

El término síndrome hemolítico urémico (SHU) corresponde a una entidad clínica definida por la triada de anemia hemolítica microangiopática no autoinmune, trombopenia y daño renal agudo. En este artículo se realiza una revisión de la prevalencia, clínica, evolución y tratamiento de tres formas de SHU en niños: 1) SHU típico o STEC-SHU, responsable de hasta el 90% de los casos de SHU en niños, secundario a una infección entérica por un E. coli productor de toxina Shiga (STEC) a partir de la ingesta de alimentos contaminados; 2) SHU atípico (SHUa), secundario a una desregulación genética o adquirida de la vía alternativa del sistema del complemento, y 3) SHU en el contexto de infección invasiva por Streptococcus pneumoniae. También se revisa la actitud diagnóstica y terapéutica en caso de gastroenteritis enteroinvasiva con aislamiento de toxina Shiga.

PERLAS CLÍNICAS

1. ¿Cuál es la actitud diagnóstica ante un paciente pediátrico con una diarrea sanguinolenta?

   Tras una infección por E. coli productor de toxina Shiga, la mayoría de los niños presentan diarrea, normalmente sanguinolenta; de estos, un 10-15% desarrollarán SHU.

   Debe realizarse a estos pacientes estudios en sangre, heces y orina: detección en heces de E. coli 0157:H7 y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en heces de genes STEC, hemograma y frotis sanguíneo, coagulación, bioquímica incluyendo creatinina, urea, bilirrubina, LDH y haptoglobina, determinación de C3 y C4, sedimento urinario y, en caso de confirmarse anemia hemolítica, test de Coombs y pruebas cruzadas, para identificar a los pacientes con toxina Shiga y, de estos, de manera precoz, la presencia de datos compatibles con SHU.

2. ¿Cuál debe ser la actitud terapéutica ante un paciente pediátrico con diarrea y PCR de toxina Shiga positiva en heces?

   Debe evitarse el uso de antibióticos (que pueden incrementar el riesgo de síntesis y liberación de toxina), así como el uso de fármacos (como la loperamida o los analgésicos opioides) que enlentecen el tránsito digestivo y retrasan la eliminación de la bacteria y fármacos (como los antiinflamatorios no esteroideos [AINE]) que disminuyen el flujo renal. El uso de fluidoterapia intravenosa es aconsejable para disminuir el riego de oliguria y daño renal en los niños que desarrollarán SHU, siempre con vigilancia para evitar la sobrecarga de volumen.

3. ¿Cuál debe ser la actitud terapéutica ante un paciente que presenta SHU-STEC?

   En los pacientes con datos de deshidratación debe emplearse la rehidratación intravenosa, con soluciones salinas isotónicas, con monitorización cuidadosa, para evitar la sobrehidratación. En los pacientes con sobrecarga de volumen se empleará furosemida. Una vez alcanzada la euvolemia, se mantendrá un balance neutro.

   Hasta el 80% de los niños requerirán al menos una transfusión de concentrado de hematíes. No existe un umbral preciso para indicar cuando trasfundir, se aconseja realizarla si la hemoglobina es menor de 7-7,5 g/dl.

   Aproximadamente la mitad de los niños precisaran temporalmente tratamiento sustitutivo renal; el empleo de hemodiálisis o diálisis peritoneal dependerá de la disponibilidad y experiencia del hospital.

4. ¿Cuál debe ser la actitud inicial diagnóstica ante un paciente que presenta SHU en ausencia de diarrea sanguinolenta?

   Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la púrpura trombótica trombocitopénica (PPT), determinando la actividad plasmática de ADAMTS13, que debe ser superior al 10%, descartar que se trate de un SHU secundario (fármacos, infecciones no Shiga, errores innatos del metabolismo de la cobalamina…) y estudiar la posible existencia de una alteración congénita o adquirida en la regulación de la vía alternativa del complemento: mutaciones en genes del complemento (gen del factor H [CFH], gen del factor I [CFI], gen del factor B [CFB], gen del C3, gen de la trombomodulina [THBD], gen de la proteína cofactor de membrana [CD46/MCP]) y presencia de anticuerpos anti-FH.

EN PERSPECTIVA

1. Desde su descripción inicial, las posibilidades de tratamiento del niño con SHU han evolucionado hasta conseguir unas tasas de mortalidad inferiores al 5%¹.
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2. Existen, en la actualidad, dos formas de SHU bien tipificadas: el SHU típico secundario a infecciones, incluyendo el SHU por infección de STEC, Shigella disenteriae, tipo I y SHU asociado a infección por Streptococcus pneumoniae (neuroaminidasa), y el SHU atípico, debido a alteraciones genéticas o a desregulaciones de la vía del complemento^1,3.
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3. Es importante la sospecha diagnóstica, ya que el 10-15% de los niños con infección por STEC desarrollarán un SHU, la rehidratación parenteral precoz de estos pacientes se asocia con un mejor pronóstico renal^1,4. Cuando se presente un SHU sin diarrea sanguinolenta previa, el diagnóstico diferencial se planteará inicialmente entre el SHUa y la PTT ^2,3.
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4. El descubrimiento del papel clave que desempeña el complemento en la fisiopatología del SHUa ha permitido el desarrollo de un tratamiento específico (eculizumab) un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque a la membrana responsable del daño endotelial en los pacientes con SHUa^1-3. En pacientes con SHUa el tratamiento con eculizumab es efectivo para frenar el proceso de microangiopatía trombótica, con mejoría de la función renal^2,3.
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