Es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica, caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo.
En la infancia puede aparecer a cualquier edad, aunque tiene su pico de incidencia a los 12 años y es infrecuente antes de los 5 años.
El LES de inicio en la infancia presenta una mayor agresividad y un peor pronóstico, con mayor riesgo de desarrollo de nefritis lúpica, afectación neuropsiquiátrica o alteraciones hematológicas por lo que su sospecha y manejo de manera precoz es de suma importancia.
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