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Puntos clave

  • La mancha mongólica o melanocitosis dérmica debe alertarnos cuando es muy extensa, múltiple o de localización atípica. Aunque lo más frecuente es su desaparición entre los 2-4 años, puede permanecer en la edad adulta.
  • El diagnóstico es exclusivamente clínico.
  • La mancha mongólica puede asociarse a errores congénitos del metabolismo de depósito liposomal. Las más frecuentes son la gangliosidosis GM1 y enfermedad de Hurler.
  • La mancha mongólica puede asociarse a síndromes con lesiones vasculares como el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay y la facomatosis pigmentovascular.
  • La mancha mongólica no tiene riesgo de malignización.
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