En el hospital terciario, con intención de orientar el caso y antes de recibir a la paciente, los neumólogos realizan un resumen clínico de la paciente:
Niña de ocho años con bronquiectasias localizadas en el lóbulo inferior derecho y el lóbulo medio (las dos primeras neumonías fueron en esa localización).
Síntomas: tos crónica productiva y exacerbaciones respiratorias frecuentes.
Había recibido hasta el momento cinco ciclos de antibioterapia, mostrando varias reagudizaciones respiratorias por Haemophilus influenzae.
Tos productiva con expectoración diaria de aspecto amarillo-verdoso. Sin episodios de atragantamiento previos. Sin otros antecedentes de infecciones de vías aéreas (otitis, sinusitis...).
Considerando los datos recopilados hasta este momento, ¿cuál de las siguientes opciones cree que será la causa más probable?
No es correcta.
Es una causa de bronquiectasias difusas habitual en pacientes con fibrosis quística o asma, que en este momento no es el caso de nuestra paciente.
En esta paciente, las bronquiectasias son localizadas, lo que nos debería hacer pensar en una de las causas más frecuentes de dicha distribución. De entre las opciones propuestas, las dos únicas que son localizadas son las bronquiectasias postinfecciosas y las secundarias a aspiración de cuerpo extraño. Dada la historia clínica de la paciente (antecedente de dos neumonías en la misma localización que las bronquiectasias) y sin episodios previos de atragantamiento, lo más lógico es orientar el diagnóstico hacia la causa postinfecciosa.
Causa en función de la etiología de las bronquiectasias
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL ADQUIRIDA
Aspiración de cuerpo extraño
Tumores
Compresión extrínseca: síndrome del lóbulo medio
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
DEFECTOS ANATÓMICOS CONGÉNITOS
Traqueobronquial: broncomalacia, quiste bronquial, deficiencia cartilaginosa (síndrome de Williams-Campbell), traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn), bronquio ectópico, fístula traqueoesofágica...
Vascular: secuestro pulmonar (intralobar), aneurisma de arteria pulmonar
Linfático: síndrome de de las uñas amarillas (linfedema y pleuritis)
INMUNODEFICIENCIAS
IgG: síndrome de Bruton, deficiencia selectiva de subclases (IgG2, IgG4), deficiencia adquirida de inmunoglobulina, hipogammaglobulinemia variable común...
IgA: deficiencia selectiva de IgA +/- síndrome de ataxia-telangiectasia
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