El hemangioma congénito es un tumor vascular infrecuente, completamente formado desde el nacimiento, a diferencia del hemangioma infantil. Presenta morfología variable, manifestándose como placa o masa exofítica. Puede alcanzar un tamaño de hasta 10 cm. El diagnóstico es clínico, aunque en casos dudosos son útiles la ecografía y resonancia magnética de la lesión. El manejo es conservador, con observación clínica seriada, siendo preciso en algunos pacientes laser de colorante pulsado para el tratamiento de las teleangiectasias superficiales. De manera infrecuente, puede producir coagulopatía y trombocitopenia, aunque de forma más leve que en el síndrome de Kassabach-Merritt. Involuciona desde las primeras semanas tras el nacimiento, con desaparición completa a los 14 meses^1,2.

El hemangioma infantil (HI) es el tumor benigno más frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia de un 4-5%. Presenta una mayor prevalencia en el sexo femenino, raza blanca, recién nacidos pretérminos y de bajo peso. Se desarrolla desde el nacimiento hasta los primeros meses de vida, presentando un rápido crecimiento al inicio con una involución progresiva. Se clasifican en superficiales, profundos o una combinación de ambos. Pueden ser focales, segmentarios o multifocales. La localización tiene una implicación pronóstica. Los HI localizados a nivel cervical pueden producir obstrucción de la vía aérea. Los localizados a nivel hepático multifocales pueden producir shunt macrovascular con insuficiencia cardiaca congestiva secundaria. Los difusos pueden ocasionar una hepatomegalia severa con riesgo de síndrome compartimental abdominal. Existen síndromes congénitos que pueden cursar con HI. Destacan el síndrome PHACES (malformación cerebral de fosa posterior, hemangiomas, anomalías arteriales, coartación de aorta o alteración cardiaca, anomalías oculares y, en ocasiones, defectos ventrales esternales) y el síndrome LUMBAR (hemangiomas en hemicuerpo inferior, anomalías urogenitales, mielopatía, malformaciones óseas, anorrectales, arteriales y renales). El diagnóstico es principalmente clínico. Inmunohistoquímicamente, el HI se caracteriza por un aumento del GLUT-1 (proteínas transportadoras de glucosa de tipo eritrocitario) no presente en otros tumores vasculares como el hemangioma congénito. El tratamiento de elección del HI es el propranolol sistémico y en casos contraindicados, glucocorticoides. En HI superficiales se puede administrar timolol tópico. Ocasionalmente, se puede recurrir a la cirugía o a terapias con láser^1,3,4.

Se trata de una tumoración vascular presente desde el nacimiento. Se manifiesta como un nódulo rosado-púrpurico con un halo blanquecino¹. A diferencia del hemangioma rápidamente involutivo, no regresa con la edad presentado crecimiento proporcional al somático del paciente^2,4.

El síndrome de Kasabach-Merritt es una coagulopatía de consumo secundaria a un atrapamiento plaquetario. Es debida a la alteración endotelial de los tumores vasculares, especialmente hemangioendotelioma kaposiforme y angioma copetudo. Presentan positividad para los marcadores Prox-1, D2-40 y LYVE1 y negativo para GLUT-1. Es característica la trombopenia, pudiendo asociarse a anemia por sangrado intratumoral o anemia hemolítica por la rotura de los hematíes en el interior del tumor. Destaca alteración de la coagulación con disminución del fibrinógeno, elevación del dímero-D y TP y TTPA normal o ligeramente elevados. Estos hallazgos analíticos pueden darse transitoriamente en el hemangioma congénito². El tratamiento es de soporte (transfusiones), quirúrgico y medidas farmacológicas de primera línea, siendo los fármacos más utilizados: costicoesteroides, vincristina, interferón alfa, antiagregantes plaquetarios, propranolol y sirolimus⁵.