A este tipo de urticaria se la comenzó a llamar urticaria multiforme a partir de 2007¹. Es una reacción benigna de hipersensibilidad cutánea, cuya edad típica de presentación es entre los 4 meses y los 4 años. La etiología es multifactorial, existiendo casos secundarios a infecciones víricas, antibióticos e inmunizaciones. Las lesiones características son edematosas, anulares, policíclicas y eritematosas, habitualmente con centro de coloración violácea, y afectan a la cara, el tronco y las extremidades². Se asocia edema de cara, manos y pies, que es más llamativo en los lactantes. El exantema puede acompañarse de fiebre y dermografismo, es pruriginoso y evanescente. A diferencia del síndrome de Stevens-Johnson, esta entidad respeta mucosas. A nivel histológico presenta las mismas características que la urticaria aguda y los reactantes de fase aguda suelen encontrarse en límites normales, a diferencia de la enfermedad del suero. Se recomienda el abandono de cualquier fármaco prescindible. El tratamiento más empleado son los antihistamínicos sistémicos H1 y H2, mientras que el uso de corticoides sistémicos se reserva para casos graves o refractarios. Nuestra paciente inicialmente fue diagnosticada y tratada como una urticaria aguda con antihistamínicos H1. A los 2 días de haberse iniciado el tratamiento, fue valorada de nuevo por empeoramiento del exantema, tras lo cual se inició tratamiento con prednisona vía oral y evolucionó favorablemente. En el aspirado nasofaríngeo se aisló un adenovirus, sin quedar claro finalmente si la etiología del cuadro fue el antecedente de la toma de amoxicilina o la infección vírica.

La enfermedad suero-like, a diferencia de la enfermedad del suero, no es una vasculitis, sino una reacción de hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos³. Puede ser secundaria a fármacos, infecciones víricas o inmunizaciones. Las lesiones son placas edematosas, anulares y eritematosas que suelen evolucionar a una coloración purpúrica. La presencia de fiebre no es constante, y habitualmente asocia edema de partes acras, linfadenopatías, artralgias y cojera. Las lesiones fijas, el mal estado general, la ausencia de prurito, y la presencia de artralgias y mialgias, permite distinguir esta entidad de la urticaria multiforme. Suele existir elevación de los reactantes de fase aguda y, a diferencia de la enfermedad del suero clásica, el complemento es normal. Generalmente, el tratamiento con analgesia y antihistamínicos es suficiente, requiriendo corticoides sistémicos solo en casos graves.

El exantema de esta entidad presenta una distribución simétrica, con distribución inicial en miembros y posterior extensión centrípeta, se caracteriza por la lesión típica en “diana” constituida por pápulas con un borde externo eritematoso, un anillo interior pálido y un centro más oscuro de necrosis epidérmica con una vesícula o ampolla que no se corresponde con la lesión que presenta nuestro paciente⁴. Puede afectar a palmas y plantas; sin embargo, no cursa con edemas¹. Por lo general, aparece en relación con infecciones, entre las que destaca la infección por el virus herpes simple (los serotipos 1 y 2 son las asociaciones más habituales en la infancia) y la infección por Mycoplasma pneumoniae. También puede ser secundario a fármacos (penicilinas, paracetamol), procesos autoinmunes y otras etiologías no bien precisadas. Las características más diferenciadoras con la urticaria son que en esta, las lesiones son pruriginosas, su distribución es arbitraria, tienen una localización cambiante y son evanescentes⁵.

Este síndrome se caracteriza por la aparición rápida, de forma generalizada y preferentemente troncal, de máculas eritematosas y purpúricas confluentes. La piel se desprende al frotar (signo de Nikolsky) y a continuación suelen aparecer vesículas y ampollas que dan lugar a ulceraciones y costras⁵. La afectación visceral y mucosa es casi constante. No suele afectar a palmas, plantas ni cuero cabelludo. Asocia síntomas sistémicos como fiebre, malestar y escalofríos. Su etiología es principalmente por fármacos, destacando los anticomiciales, antibióticos (betalactámicos), los aintiinflamatorios no esteroideos y la nevirapina; o por causas infecciosas relacionado fundamentalmente con las infecciones herpéticas y por Mycoplasma pneumoniae. Aparece entre 1 y 3 semanas desde el inicio de la medicación responsable, generalmente precedido por un cuadro pseudogripal. En nuestro caso las lesiones no presentaban estas características ni había afectación de mucosas.