La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea autoinmune en la que todos los afectos presentan enteropatía sensible al gluten, que no consta en nuestro paciente, aunque puede ser asintomática. Se suele asociar a los haplotipos HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DQw2. La aparición en lactantes es infrecuente. Aunque existen casos de localización atípica, lo habitual es que afecte a áreas de extensión en codos, rodillas, parte posterior de los antebrazos y glúteos. Las lesiones consisten en pápulas eritematosas agrupadas, apareciendo posteriormente pequeñas vesículas. Las manifestaciones ampollosas extensas como las del paciente que presentamos no son características. Aunque la biopsia cutánea es importante para descartar otras patologías, en el caso de la dermatitis herpetiforme el patrón histológico no es específico y se debe considerar valorar la respuesta a la exclusión del gluten de la dieta¹. La mayoría de los casos muestran mediante inmunofluorescencia directa depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica, concentrados en las puntas de las papilas dérmicas².

La dermatosis IgA lineal es una enfermedad cutánea autoinmune similar clínica y fisiopatológicamente a la dermatitis herpetiforme, asociada también con los haplotipos HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DQw2. En este caso no tiene relación con enteropatía sensible al gluten. La clínica aparece en lactantes y niños pequeños. Se trata de lesiones cutáneas vesículo-ampollosas tensas y pruriginosas. Puede asociarse a cuadro sistémico con fiebre y malestar general, ausente en nuestro paciente. La distribución característica de las lesiones es anular. Es muy sugestiva la afectación genital y de mucosas, presente hasta en el 90% de los casos y ausente también en nuestro paciente. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de piel para examen con técnicas de inmunofluorescencia. Se detectan depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal².

El penfigoide ampolloso juvenil es una patología rara, aunque constituye la segunda enfermedad inmune ampollosa adquirida más frecuente en lactantes (tras la dermatosis IgA lineal). Los criterios diagnósticos se establecieron en 1991³ e incluyen como criterios histológicos la presencia de ampollas subepidérmicas con eosinófilos y los depósitos lineales de IgG y C3 en la inmunofluorescencia directa (IFD) o anticuerpos IgG frente a la membrana basal en la inmunofluorescencia indirecta. El diagnóstico definitivo depende, por tanto, de la biopsia. Se trata de una patología asociada a anticuerpos circulantes (Anti-BPA1/BP230 y anti-BPA2/BP180). La distribución lesional en el penfigoide ampolloso juvenil difiere de la del adulto, afectando predominantemente a partes acras en el primer año de vida. Posteriormente, se consideran más frecuentes las lesiones genitales⁴. El penfigoide ampolloso en edad pediátrica suele tener un curso benigno, con pronóstico excelente.

La enfermedad boca-mano-pie es una enfermedad exantemática no autoinmune⁵, infecciosa, producida por Coxsackie A16 (mucho menos frecuentemente Coxsackie A4-A7, A9, A10, B1-B3, B5) y Enterovirus 71. Suele aparecer entre los 2-10 años de edad y comienza con periodo prodrómico de febrícula, malestar general, anorexia, etc. tras el cual aparecen pequeñas vesículas de base eritematosa localizadas en región peribucal y mucosa oral, coincidentes o seguidas a los 2-3 días de vesículas en manos y pies, sobre todo en dorso y caras laterales de los dedos. El diagnóstico es clínico y no histológico, diferenciándose del resto de patologías descritas en el diagnóstico diferencial de nuestro paciente.