El tumor de Wilms suele debutar antes de los 5 años de edad. En las pruebas de imagen, por lo general, se caracteriza por una masa renal heterogénea, con áreas de hemorragia, necrosis y quistes.

El nefroma quístico multilocular es una tumoración generalmente unilateral de carácter benigno¹. En niños suele diagnosticarse como masa abdominal asintomática. Su diagnóstico por imagen se caracteriza por una masa renal multiloculada con quistes no comunicados entre sí, como se observa en la figura 1, aunque el diagnóstico definitivo es histológico². Su tratamiento es la nefrectomía parcial o total, dado que no existen características clínicas ni radiológicas diferenciales de procesos malignos^3-5. En nuestro paciente se inició tratamiento con amlodipino oral y se realizó nefrectomía del riñón izquierdo, tras ello se pudo retirar tratamiento y actualmente el paciente continúa seguimiento en consulta de nefrología pediátrica con función renal normal y tensión arterial normal sin medicación.

La poliquistosis renal autosómica dominante está causada por mutaciones en PKD1 o PKD2. Se caracteriza por la presencia de riñones aumentados de tamaño con múltiples quistes renales bilaterales e incluso en otros órganos como el hígado. Es muy frecuente la existencia de hipertensión arterial en estos pacientes, siendo el mecanismo principal el aumento de actividad del sistema renina-angiotensina secundario a la isquemia intrarrenal producida por la compresión de la vascularización por los quistes.

La displasia renal multiquística es la enfermedad quística renal más frecuente en la infancia. La historia natural en la mayoría de los casos es la involución del riñón afecto en los primeros cinco años de vida. En esta entidad el riesgo de hipertensión arterial o de desarrollar nefroblastoma es bajo, similar al de la población general, por lo que no está recomendado actualmente la exéresis del riñón afecto. Aun así, por el riesgo de desarrollo de deterioro renal, se recomienda seguimiento periódico con ecografía, control de tensión arterial y función renal.