Se debe a un defecto de cierre de la fascia abdominal, permitiendo la protrusión del contenido intestinal a través del anillo umbilical. Se identifica a partir de la 2.ª semana de vida después del desprendimiento del cordón umbilical. Es una pequeña tumoración blanda que se reduce fácilmente. Suele aumentar de tamaño al esfuerzo del niño (llanto, defecación, etc.). Suelen ser indoloras y su incarceración excepcional. Suele resolverse espontáneamente durante los primeros 4 años de vida. En caso de no hacerlo, puede ser necesario su cierre quirúrgico.

Se manifiesta con un pólipo mucoso umbilical, de color brillante rojo que es mucosa protruida de íleo. En ocasiones con una sonda se puede documentar luz permeable y debería sospecharse en caso de persistencia tardía del cordón o granulomas persistentes grandes con secreción asociada¹. Precisa de intervención quirúrgica.

También llamado onfalocele pequeño; el onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, a través del cual se hernia el contenido abdominal, cubierto por una membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de Warthon y amnios). En función del contenido eviscerado suele clasificarse como pequeño, mediano y grande. En general el onfalocele pequeño representa una hernia del cordón umbilical, sin contenido intestinal frente al mediano y el grande que sí los contiene². Puede asociar otras malformaciones gastrointestinales, genitourinarias y defectos cardiacos entre otros. La prevalencia del síndrome de Beckwith-Wiedemann es particularmente alta (10-20%). Al nacimiento se recomienda cubrir el defecto con gasas templadas y colocar sonda nasogástrica e iniciar fluidoterapia y antibioterapia empírica. El tratamiento definitivo del onfalocele es la corrección quirúrgica, que, en función del tamaño, podrá ser en un tiempo o en varios. En la exploración y ecografía realizada se descartó la presencia de asas intestinales. No obstante, la hernia del cordón umbilical requiere una resolución quirúrgica temprana basada en los principios del tratamiento del onfalocele. Fue intervenido a las 24 horas de vida descartando contenido intestinal en su interior resolviéndose el defecto de la pared abdominal con excelente evolución.

Se detectan al nacimiento como tumoración umbilical violácea de consistencia gomosa, generalmente suelen ser de pequeño tamaño y localizarse cerca de la base del cordón³. Los de gran tamaño se asocian a importantes secuelas neurológicas⁴ en hasta un 50% secundario a hipoxia fetal por hipovolemia o interrupción de flujo de las arterias umbilicales. Aunque su etiología es desconocida, parece que las infecciones, traumatismos o procedimientos invasivos se han relacionado con su aparición. El diagnóstico suele ser postnatal e inesperado; no obstante, la presencia de una masa intrauterina adyacente al abdomen fetal debe alertar de su presencia⁵.