Diagnóstico final y tratamiento

El síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneo-menigoespinal es una entidad poco conocida no hereditaria caracterizada por la asociación de lesiones vasculares cutáneas (sobre todo un nevus flammeus de distribución metamérica en tronco o extremidades) con una malformación arteriovenosa en el canal medular en el mismo nivel metamérico que la lesión cutánea. La incidencia es desconocida debido a que es una enfermedad infradiagnosticada por su poco conocimiento, con menos de 50 casos descritos. La clínica neurológica suele aparecer en la adolescencia debido a la isquemia, compresión e hipertensión de los vasos displásicos del segmento medular afectado. El diagnóstico se realiza mediante la clínica, con ayuda de pruebas de imagen como RM espinal, siendo el diagnóstico definitivo por arteriografía.

El tratamiento varía según la extensión de la lesión desde la embolización aislada, la embolización acompañada de cirugía, empleando adyuvantes como corticoterapia o radioterapia. Debido a que las lesiones medulares suelen ser extensas, el tratamiento curativo no es posible y el objetivo de la intervención es disminuir las secuelas neurológicas reduciendo el efecto masa.