Las fístulas branquiales están presentes al nacimiento^1,2. Pueden ser unilaterales o bilaterales. Se sitúan sobre el trayecto del músculo esternocleidomastoideo (figura 2), habitualmente en su tercio inferior y pueden ir acompañadas de quistes reconocibles en la palpación. Son un defecto embrionario caracterizado por la persistencia de hendiduras branquiales y bolsa faríngeas, debido a la falta del correcto cierre en la semana 5-6 de gestación. Comunican con el exterior y un espacio interno, generalmente la región bucofaríngea. Con relativa frecuencia se manifiesta por infecciones recurrentes que facilitan su diagnóstico, de lo contrario pueden evolucionar a una lesión premaligna. Se estima que ocurre en uno de cada 10 000 nacidos vivos. El tratamiento es quirúrgico, fistulectomía. Para la extirpación de fístulas, se emplea el método de incisiones escalonadas de Sistrunk.

Fig. 2. Ilustración de localización de las fístulas del segundo arco branquial y trayecto fistuloso

En el caso de nuestra paciente se realizó una ecografía cervical a los 15 días de vida en la que se observó un trayecto fistuloso que alcanza hasta la región adyacente a la carótida interna y glándula tiroidea (aproximadamente de 6 mm de profundidad desde la dermis) sin poder visualizar quiste branquial asociado ni estructuras quísticas. En la actualidad tiene 3 meses, se encuentra asintomática, salvo leve secreción mucosa intermitente del orificio (figura 3), sin haber presentado infección local ni otras complicaciones. Está en seguimiento en consulta de Cirugía Infantil, pendiente de realizar una ecografía de control y programar fistulectomía a partir de los 12 meses de vida.

Fig. 3. Secreción mucosa por el orificio de la fístula que presenta en la exploración nuestra paciente a los 3 meses de edad.

Los quistes branquiales se manifiestan por lo general en el adulto, en muy pocos casos en niños³. Suelen ser 4-5 veces más frecuentes que las fístulas branquiales. Se presentan como masas lisas redondeadas, fluctuantes, blandas e indoloras y con cierta movilidad, situadas en el tercio medio del trayecto del músculo esternocleidomastoideo en su borde anterior. Hay que establecer el diagnóstico diferencial con adenopatías, higroma, lipomas y hemangiomas. El tratamiento es quirúrgico.

El quiste del conducto tirogloso es una alteración en la embriogénesis que consiste en la persistencia del conducto tirogloso en la migración de la glándula tiroides: el conducto involuciona normalmente, se atrofia y desaparece hacia la octava a décima semanas de gestación. Es la causa más frecuente de quiste congénito cervical en la línea media. En la exploración clínica se observa una tumoración blanda, móvil a nivel de la línea media anterior cervical⁴. Si persiste una conexión con la base de la lengua o el hueso hioides, el quiste tiene movilidad en relación con movimientos de deglución y protrusión de la lengua. La complicación más frecuente del quiste del conducto tirogloso es la infección recurrente, pudiendo aparecer fístulas de forma espontánea por extravasación del quiste o secundaria a la propia infección. Algunos de los diagnósticos diferenciales de aumentos de volumen a nivel cervical son: lipoma, quiste sebáceo, quiste dermoide, linfadenopatía, quistes de arcos branquiales, tumores de glándulas salivales, hipertrofia de ganglios linfáticos, tuberculosis y linfomas. El diagnóstico se confirma con ecografía, para localizar el quiste a nivel cervical. El tratamiento es quirúrgico por el riesgo de malignización.

Son tumoraciones benignas que nacen del sistema linfático de la piel del cuello, axila, mediastino y retroperitoneo, y se localizan principalmente en la región cervical⁵. Se detectan al nacimiento el 50% casos (90% antes de los 2 años) por la asimetría cérvico-facial que ocasiona secuestro o inclusión de los tejidos, y posteriormente suelen ir aumentando su tamaño pudiendo invadir estructuras dentro del mediastino o los troncos nerviosos de la axila. Se clasifica en capilar, cavernoso y quístico, pudiendo coexistir diferentes formas en un mismo linfagioma. Su tratamiento depende de su tamaño y localización. La pubertad tiende a reducir los tumores e incluso a hacerlos desaparecer. Las lesiones mayores se tratan con escisión quirúrgica.