Puntos clave

• La anemia puede deberse a defectos en la producción de los hematíes (anemia ferropénica, aplasia medular, déficit de B₁₂ y ácido fólico, etc.), a su destrucción incrementada (anemias hemolíticas) o a un aumento de su pérdida (hemorragias).
• En el diagnostico diferencial de las anemias, el incremento de los reticulocitos, la bilirrubina y la LDH junto con el descenso de la haptoglobina son hallazgos analíticos que sugieren que se trate de anemia hemolítica. Las anemias hemolíticas pueden ser congénitas (esferocitosis hereditaria, déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, etc.) o adquiridas (de causa inmune, anemias hemolíticas microangiopáticas, de causa infecciosa, etc.).
• La esferocitosis hereditaria es un tipo de anemia hemolítica congénita. De herencia autosómica dominante en el 75% de los casos, se produce una mutación en los genes que codifican para proteínas de la membrana de los hematíes, dándoles una forma esférica que favorece su rotura al pasar por el bazo. La sospecharemos en aquellos niños que presenten anemia con datos de hemolisis y se confirmará con la visualización de esferocitos en el frotis sanguíneo. Suele haber antecedentes familiares.
• Pueden cursar de forma asintomática o presentar anemia, ictericia y esplenomegalia. Pueden complicarse con crisis hemolíticas o aplásicas en relación con infecciones virales (sobre todo por parvovirus B19), que pueden dar lugar a anemia severa que requiera transfusión de hematíes. Otras complicaciones son la litiasis biliar y la hemocromatosis.
• Se recomienda que los niños afectos de esferocitosis hereditaria que hayan presentado crisis hemolíticas moderadas-graves reciban tratamiento diario con ácido fólico (2-5 mg/día en <5 años y 5 mg/día en >5 años), debido al aumento de la necesidad de folato para la producción de glóbulos rojos. Se recomienda control anual en consulta de hematología, con realización de ecografía de abdomen cada 3-5 años, para descartar litiasis biliar a partir de los 5 años de edad. La esplenectomía está indicada en formas moderadas-graves a partir de los 6 años de vida, con el objetivo de disminuir el riesgo de anemia y de crisis aplásicas. La colecistectomía simultánea a la esplenectomía se indica en pacientes con cálculos biliares.
• Los niños esplenectomizados necesitan una mayor protección frente a gérmenes encapsulados por lo que, además de las vacunas habituales del calendario vacunal, estaría indicado realizar una pauta secuencial de vacunación frente al neumococo con administración de la vacuna 13-valente y posteriormente la 23-valente. También precisan vacunación frente al Meningococo B y se recomienda vacunación anual frente a la gripe.