Nuestro paciente ha presentado varios brotes de fiebre periódica con necesidad de tratamiento con antibioterapia intravenosa que nos podrían hacer pensar en una inmunodeficiencia. Sin embargo, en dichos episodios nunca se ha llegado a demostrar que la causa fuera infecciosa, incluso habiendo sucedido tras una vacunación, como en el proceso actual.

Una de las posibles reacciones adversas inducidas por la vacunación son las reacciones alérgicas, que pueden ser locales o sistémicas. Dentro de estas estarían las reacciones inmediatas, generalmente mediadas por IgE, que van desde cuadros cutáneos leves hasta reacciones anafilácticas; así como las reacciones retardadas, no mediadas por IgE, que suelen ser cuadros autolimitados. En este caso, por la gravedad del cuadro, cabría pensar en una reacción anafiláctica; sin embargo, aunque nuestro paciente ha tenido síntomas gastrointestinales, nunca ha presentado hipotensión, afectación cutánea ni compromiso respiratorio.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) sistémica es la única categoría de este grupo de artritis inflamatorias crónicas que tiene una base autoinflamatoria con predominio de la alteración de la inmunidad innata. Se caracteriza por artritis asociada a fiebre, y puede acompañarse además de exantema asalmonado (eritematoso evanescente), adenopatías, hepatomegalia o esplenomegalia y serositis. La artritis puede estar presente al comienzo o aparecer durante la evolución. En algunas ocasiones, el debut puede ser brusco, en forma de un cuadro grave con afectación del estado general o incluso con un síndrome de activación macrofágica. En este caso, aunque nuestro paciente ha presentado procesos con afectación del estado general, fiebre y dolor abdominal desde los 2 meses de vida, no ha llegado a presentar nunca artritis. Además, el antecedente de la vacunación previo a los episodios no debería tener una relación tan clara.

Los síndromes autoinflamatorios agrupan a un conjunto de entidades que se caracterizan por la aparición de episodios recurrentes de inflamación sistémica que puede ser espontánea o desencadenada por factores menores. Están causadas por alteraciones en la regulación de la inmunidad innata, no encontrándose anticuerpos ni células T autorreactivas. En muchos casos se asocian a mutaciones genéticas en las proteínas que componen o regulan el inflamasoma, lo que da lugar a un aumento de la síntesis de diversas citoquinas proinflamatorias (especialmente la IL-1β), responsables de las manifestaciones clínicas y analíticas. Deben sospecharse en pacientes con fiebre recurrente, no originada por otros cuadros, que se asocie con manifestaciones multisistémicas (especialmente en la piel, el tubo digestivo, los ojos, el aparato locomotor y el sistema nervioso central), así como en pacientes con elevación de los parámetros inflamatorios de forma inexplicada aun estando asintomáticos.