La ictiosis grave congénita es muy poco frecuente. La piel está profundamente engrosada, con fisuras que la fragmentan en placas poligonales semejantes al traje de un arlequín. La inelasticidad de la piel limita los movimientos respiratorios, la succión y la deglución¹. Se pueden emplear retinoides y emolientes en su tratamiento, aunque tiene mal pronóstico¹.

Consiste en el enrojecimiento de un hemicuerpo con blanqueamiento simultáneo del contralateral, con una delimitación clara. Son episodios autolimitados, de entre 30 segundos y 20 minutos de duración. Es un fenómeno fisiológico, más frecuente en recién nacidos pretérmino. Podría ser consecuencia de la inmadurez de los centros hipotalámicos responsables del tono vasomotor periférico. En ocasiones se presenta asociado a la administración de anestésicos y alprostadil^1-4.

Se presenta como nódulos y placas eritematosas e induradas en la espalda, mejillas y región proximal de extremidades que aparecen en las primeras semanas de vida, como consecuencia de necrosis de la grasa subcutánea. Pronóstico excelente, con resolución espontánea en la mayoría de los casos. Puede asociar hipercalcemia¹.

El piebaldismo consiste en lesiones despigmentadas con bordes hiperpigmentados que dan lugar a máculas blanquecinas en cuero cabelludo, frente y extremidades, siendo característico un mechón de pelo blanco. Tiene herencia autosómica dominante⁵.