No es correcta.

En el curso de la enfermedad celiaca podemos detectar hipertransaminasemia, hepatomegalia, dolor abdominal, vómitos y un retraso ponderoestatural que se inicia tras introducir el gluten en la dieta, como ocurre en la paciente presentada. Asimismo, la acidosis tubular renal se ha asociado con diversos procesos autoinmunes como la enfermedad celiaca, aunque se trata de una asociación bastante infrecuente.

No es correcta.

Aunque los errores congénitos del metabolismo son patología poco frecuente, en aquellos pacientes con insuficiencia hepática, retraso del crecimiento y datos analíticos de afectación renal tubular proximal (microalbuminuria, aminoaciduria, pérdida de bicarbonato e hiperuricosuria) se debe descartar una enfermedad metabólica como causa subyacente.

Entre los errores congénitos del metabolismo con afectación renal y hepática nos encontramos los defectos del metabolismo de los hidratos de carbono como la galactosemia, la intolerancia hereditaria a la fructosa y la glucogenosis tipo 1.

No es correcta. La enfermedad de Wilson puede manifestarse con hepatomegalia asintomática (con o sin esplenomegalia), hepatitis subaguda o crónica e insuficiencia hepática fulminante. Las presentaciones de la enfermedad son variables pudiendo surgir anemia hemolítica, síntomas neurológicos de causa desconocida, cambios de conducta o enfermedades psiquiátricas. Asimismo, puede cursar con síndrome de Fanconi renal e insuficiencia renal progresiva con alteraciones del transporte tubular de aminoácidos, glucosa y ácido úrico).

Respuesta correcta.

El síndrome hepatorrenal implicaría una insuficiencia renal aguda con oliguria en el curso de una afectación hepática grave. Nuestra paciente presenta afectación renal con microalbuminuria, aminoaciduria, hiperuricosuria y probable pérdida de bicarbonato por orina, pero mantiene una diuresis adecuada con valores de urea, creatinina y aclaramiento de creatinina totalmente normales.