La AIJis se presenta clásicamente con la triada de fiebre, artritis y rash. Tiene mayor riesgo de presentar como complicación síndrome de activación macrofágica que otras formas de AIJ, por lo que ante la presencia de citopenias debe tenerse en cuenta. Sin embargo, el curso clínico y el conjunto de síntomas y hallazgos analíticos, con hipocomplementemia y anti-DNA positivos, hacen más probable el diagnóstico de LES en este caso en concreto.

La artritis reactiva, consiste en una artritis aguda autolimitada, relacionada con una infección extraarticular previa. Es responsable hasta del 40% de patología reumatológica infantil. Existen determinados microorganismos que tienen potencial artritogénico; a este grupo de microorganismos pertenece, entre otros, Campylobacter. Las manifestaciones clínicas a nivel articular, aparecen normalmente de forma brusca más frecuentemente en articulaciones de carga. Suelen aparecer pasadas de 1 a 4 semanas de la infección. Además, pueden presentar afectación de mucosas, ocular y cutánea. En este caso, la distribución de las artritis, los síntomas acompañantes y las alteraciones hacen que una artritis reactiva sea poco probable.

La enfermedad de Lyme es una enfermedad multisistémica causada por espiroquetas (Borrellia burgdoferi). La artritis es una manifestación tardía que puede aparecer meses o años tras el contagio. La rodilla es la articulación más frecuentemente afectada. Puede cursar con poliartritis, pero es muy poco habitual. En este caso concreto, la ausencia de antecedente de viaje o residencia en zona endémica de Borrellia, de picadura de garrapata, los signos y síntomas acompañantes, así como la presencia de citopenias, hipocomplementemia, deben hacer pensar en otras etiologías como causa más probable.

El LES es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos debido a una disregulación del sistema inmune. Puede afectar a cualquier órgano o sistema. El diagnóstico se realiza en base a criterios aditivos clínicos y analíticos.

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La ACR desarrolló un sistema de clasificación en 1971, que se modificó en 1982 y en 1997. El SLICC revisó el sistema de clasificación y publicó unos nuevos criterios en 2012. Incluye 11 criterios clínicos y 6 inmunológicos. Requiere 4 criterios, de ellos, al menos uno debe ser clínico y uno inmunológico. En 2019 se publicó una guía de actualización del manejo de LES en consenso con EULAR y ACR, con una sensibilidad de 98% y especificad de 96%. En este caso concreto, teniendo en cuenta la fiebre, las citopenias, la presencia de aftas orales y rash malar, la artritis, la proteinuria, la hipocomplementemia y la positividad de ANA y anti-DNA, la paciente cumplía los criterios necesarios para diagnosticar LES.