LES

El LES es una enfermedad autoinmune sistémica, crónica, que asocia una importante morbimortalidad. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos. Su presentación clínica al debut es variable, con una edad media de 10-12 años con preferencia en mujeres (9:1). Tiene un curso intermitente con periodos de actividad y quiescencia. Se diferencia del LES de los adultos en que los pacientes pediátricos suelen presentar mayor gravedad al diagnóstico, afectación de más órganos y un curso clínico más agresivo. En pacientes pediátricos tienen mayor incidencia la afectación renal, neurológica y hematológica.

El diagnóstico se establece de acuerdo con los criterios previamente comentados, siendo imprescindible la presencia de ANA.

Respecto a la clínica, puede afectar a prácticamente cualquier órgano o sistema, de ahí la variabilidad en su presentación. Las manifestaciones más frecuentes en niños al diagnóstico son artritis, exantema malar, cefalea, alteración hematológica, cansancio, pérdida de peso y glomerulonefritis.

Puede cursar con síntomas inespecíficos (fiebre, astenia, pérdida de peso) y con síntomas específicos: manifestaciones mucocutáneas (rash malar, úlceras orales), manifestaciones musculoesqueléticas (artralgias, mialgias, artritis), afectación renal (nefritis lúpica), neurológica (las crisis epilépticas son la manifestación neuropsiquiátrica más relevante), gastrointestinal (dolor abdominal, organomegalias, etc.), hematológicas e inmunológicas (anemia hemolítica, leucopenia y linfopenia, trombocitopenia).

El manejo terapéutico, como se comentó previamente, suele incluir antimaláricos, glucocorticoides orales o en bolos e inmunosupresores como ciclofosfamida y micofenolato mofetilo.