No es correcta. La dermatosis Ig A lineal de la infancia es una patología infrecuente, característica de preescolares (aunque existen casos neonatales), benigna (tendencia a la resolución a los 3-4 años) y tiende a cursar en brotes¹. Aunque en general es idiopática, se han descrito asociaciones con fármacos. Las lesiones son similares al penfigoide ampolloso, agrupadas de forma anular o lineal, siendo característica la distribución en “collarete”. El compromiso de las mucosas es mucho menos frecuente que en adultos. El signo de Nikolsky es negativo. La inmunofluorescencia directa da el diagnóstico de certeza al apreciarse depósito lineal de Ig A en la membrana basal de la piel normal y perilesional. El tratamiento habitual es con dapsona o sulfapiridina, y en ocasiones se requieren corticoides sistémicos para lograr una respuesta efectiva.

No es correcta.

En el impétigo ampolloso las lesiones son ampollas flácidas, con fluido turbio en su interior, que se rompen con facilidad dejando una superficie húmeda y erosionada. Las lesiones se localizan preferentemente a nivel periumbilical, axilar o en la zona del pañal. El signo de Nikolsky es negativo. Además, suele presentar otros síntomas de infección, como fiebre o debilidad generalizada.

No es correcta.

Es una enfermedad aguda caracterizada por fiebre, afectación del estado general y lesiones cutáneas y mucosas, a veces precedidas de síntomas prodrómicos pseudogripales². Está producida generalmente por fármacos. Las lesiones iniciales son variadas, en forma de máculas, pápulas o lesiones en diana atípicas, que a veces confluyen en un rash generalizado. La piel se desprende al frotarla (signo de Nikolsky positivo), apareciendo lesiones lesiones vesiculoampollosas, con necrosis cutánea. La afectación visceral y mucosa es casi constante e importante. En función del grado de extensión, podremos diferenciar entre esta entidad y la necrolisis epidérmica tóxica. Su mortalidad es elevada.

Respuesta correcta.

El penfigoide ampolloso infantil es una rara patología pediátrica, con pocos casos descritos en la literatura³.Su etiopatogenia es desconocida, aunque se han descrito casos después de la vacunación (tétanos, difteria, polio y hepatitis B). Se han descrito algunas diferencias clínicas entre los menores de un año y el resto de la edad pediátrica. Nuestro caso presenta la peculiaridad de una extensa afectación mucosa, que es más frecuente en niños mayores. Inicialmente, las lesiones son maculares o habonosas pruriginosas, similares a las de la urticaria o el eritema exudativo multiforme, sobre las que aparecen elementos ampollosos. Suelen aparecer por primera vez en palmas, plantas y cara, pero tienden a generalizarse rápidamente. Es frecuente la afectación de las mucosas. Los criterios diagnósticos son:

1. Menor de 18 años de edad.
2. Ampollas a tensión.
3. Estudio histológico convencional con ampollas subepidérmicas que contienen eosinófilos.
4. Depósitos lineales de Ig G y C3 en la inmunofluorescencia directa o anticuerpos antimembrana basal en la inmunofluorescencia indirecta.

El signo de Nikolsky es negativo. Se han descrito casos de positividad para Ig A en la inmunofluorescencia directa (como ocurre en nuestro caso), por lo que podría existir relación con la dermatosis Ig A lineal, con la que muestra su principal diagnóstico diferencial. El tratamiento de elección es la prednisolona en dosis de 1-2 mg/kg/día. El pronóstico del penfigoide ampolloso infantil es bueno, mejor que en el adulto, y con una rápida respuesta al tratamiento. En el caso descrito, se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa debido a la gran extensión de las lesiones, junto con la afectación oral que impedía una buena tolerancia oral. Además, se asoció amoxicilina-clavulánico ante la sospecha de sobreinfección bacteriana.