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Lactante de cuatro meses de edad que presenta lesiones ampollosas de cinco días de evolución, diagnosticadas de impétigo, que no mejoran con mupirocina tópica. Las lesiones, que tienen una base eritematosa, comienzan en la cara y posteriormente se extienden a otras zonas de la piel, incluidas las mucosas (oral, genital y perianal). Signo de Nikolsky negativo. La lactante estaba afebril, irritable y con escasa tolerancia oral. En la exploración presentaba un aceptable estado general, tonos cardiacos rítmicos sin soplos y taquicardia coincidiendo con el llanto. Faringe hiperémica con lesiones orales. El resto de la exploración por aparatos no mostró otros hallazgos. Exámenes complementarios: eosinofilia en el hemograma y bioquímica sanguínea (incluida proteína C reactiva) normal. Cultivo de las ampollas: negativo. Anticuerpos antimembrana basal positivos (anticuerpos antisustancia intercelular negativos). La biopsia de una de las lesiones mostró un depósito lineal de Ig A, Ig G y C3 en la unión dermoepidérmica.

Figs. 1, 2 y 3. Ampollas tensas con base eritematosa de contenido seroso generalizadas. Afectación de la mucosa genital y perianal y el paladar duro. Signo de Nikolsky negativo.

¿Cuál es su diagnóstico?

 
 
 
 
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