Eculizumab (1)

El eculizumab es un anticuerpo monoclonal IgG humanizado recombinante que inhibe la activación del complemento terminal impidiendo la generación del complejo C5b-C9 (complejo de ataque a membrana [CAM]) del complemento terminal.

Eculizumab está indicado en población pediátrica en los siguientes casos⁸:

• Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) (A).
• Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) (A).

Además, se ha utilizado fuera de indicación (E: off-label) en patologías como:

• Síndrome hemolítico urémico secundario.
• Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos (IC-MPGN).
• Enteropatía pierdeproteínas debida a déficit de CD55.
• Rechazo mediado por anticuerpos en trasplante de órgano sólido.
• Microangiopatía trombótica asociada a trasplante de médula ósea.
• Nefropatía IgA.
• Papulosis atrófica maligna.

Debido a su mecanismo de acción, el eculizumab aumenta la sensibilidad del paciente a la infección meningocócica (Neisseria meningitidis) por cualquier serogrupo. Se debe vacunar a todos los pacientes frente a serogrupos A, C, Y, W135 y B si están disponibles⁹, y deben recibir también profilaxis antibiótica.