Ante la presencia de lesiones papulosas, queratósicas, hiperpigmentadas y descamativas, que confluyen en placas siguiendo las líneas de Blaschko, se realiza biopsia con diagnóstico anatomopatológico de nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) con patrón de hiperqueratosis epidermolítica.

El NEVIL se presenta antes de los 5 años en el 75% de los casos. Se estima una incidencia <1/1000 nacidos vivos, con mayor frecuencia en mujeres. Además de seguir las líneas de Blaschko, presenta mayor afectación del miembro inferior izquierdo¹. Evolucionan de manera persistente con resistencia al tratamiento, asociando con frecuencia organicidad². El diagnóstico diferencial debe plantearse con otras lesiones hiperqueratóticas lineales o verrugosas como la incontinencia pigmenti (estadio verrugoso), el liquen estriado, el liquen plano lineal y la psoriasis lineal³.

Remarcamos el interés de este caso ante la variabilidad pronóstica en función del diagnóstico. Desde lesiones benignas como el liquen estriado, hasta otras que pueden comprometer el sistema nervioso central, como la incontinencia pigmenti, la psoriasis lineal y el síndrome del nevus epidérmico.

El antecedente histórico de un estadio vesicular y la naturaleza transitoria de las lesiones verrugosas de la incontinencia pigmenti permiten la diferenciación de esta afección de un nevus epidérmico³.

El liquen estriado puede ser difícil de excluir clínica e histológicamente del NEVIL. Su diferenciación es importante desde un punto de vista pronóstico, ya que el liquen estriado es autolimitado y asintomático³.

Es una entidad con un comportamiento similar al NEVIL, lo que podría provocar un diagnóstico erróneo. La psoriasis lineal debuta a partir de los 20 años. Se distribuye por zona lumbar y de extensión, sin seguir las líneas de Blaschko¹.