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Lactante de 20 meses que acude a Urgencias por proptosis unilateral derecha (figura 1) de 10 días de evolución aproximadamente. Además, en los últimos días presenta disociación de la mirada (limitada la supraversión). No constan antecedentes de proceso infeccioso intercurrente ni traumatismo previo.

Embarazo controlado de curso normal. Sin antecedentes de interés, salvo manchas café con leche (figura 2) (más de 6 en tórax y MMII, diámetro mayor 5 mm). Sin otras alteraciones cutáneas, oftalmológicas ni a otros niveles.

Fig. 1. Proptosis del ojo derecho.

Fig. 2. Detalle de una de las manchas café con leche (región costal derecha).

¿Cuál es la principal sospecha diagnóstica en este caso?:

 
 
 
 
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