Sarcoma de Ewing: ¿de qué hablamos? (I)

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo más frecuente en la infancia y adolescencia, tras el osteosarcoma, siendo el primero en caucásicos. Se trata de un tumor que procede de una célula progenitora mesenquimal y que generalmente se origina en un hueso, aunque hay casos de tumores de partes blandas. El pico de incidencia se sitúa entre los 10 y 15 años, habiendo casos descritos desde lactantes a adultos jóvenes, y es ligeramente más frecuente en el sexo masculino, sin que se hayan descrito factores de riesgo o desencadenantes ambientales.

La localización incluye huesos largos y cortos, no raramente se originan a nivel vertebral o pélvico. Los síntomas principales son dolor de pocos meses de evolución, que puede despertar por la noche, y tumefacción local. Además, entre un 10 y 20% asocian síntomas constitucionales como astenia, fiebre y pérdida de peso. El sarcoma de Ewing puede diagnosticarse con afectación de un único hueso, generalmente con una importante masa de partes blandas alrededor del mismo, pudiendo presentar metástasis en huesos cercanos (skip metástasis), pulmonares y, más raramente, multifocales en distintos huesos o infiltración de médula ósea.