Las lesiones típicas son maculopápulas de color amarillo-marronáceo con pseudovesículas y posible ulceración central, pero también puede presentarse con lesiones petequiales. El diagnóstico requiere biopsia con inmunohistoquímica positiva para CD1a y S-100¹.

Son característicos los nódulos cutáneos de coloración azul verdosa. Frecuentemente asocia alteraciones hematológicas (anemia, leucocitosis, blastos) y otros signos clínicos (hepatoesplenomegalia, petequias, equimosis)^1,2.

Se caracteriza por lesiones cutáneas presentes al nacimiento que consisten en pápulas o máculas violáceas redondeadas de 1-8 mm de diámetro que no desaparecen a la digitopresión^1,2. El diagnóstico requiere confirmación por biopsia, para objetivar la infiltración dérmica por células eritropoyéticas, tal y como ocurrió en nuestro caso. El cuadro se debe a infecciones congénitas (actualmente el citomegalovirus es la causa infecciosa más frecuente) o a enfermedades hematológicas (enfermedad hemolítica del recién nacido, esferocitosis hereditaria), y el tratamiento es el de la causa subyacente¹. Una minoría de casos son idiopáticos³. Las lesiones suelen involucionar espontáneamente en 2-6 semanas (en el caso de nuestro paciente se resolvió en 7 días)¹. Pueden aparecer lesiones parecidas por infiltración metastásica de la dermis en neoplasias, en coagulopatías (púrpura fulminante)⁴ y en discrasias plaquetarias⁵.

Se presenta como máculas eritematosas bien delimitadas que evolucionan rápidamente a necrosis hemorrágica por fenómenos de coagulación intravascular diseminada. Se debe a un déficit de proteína C o S, congénito homocigoto o adquirido, secundario a sepsis grave. El pronóstico es fatal, sin tratamiento^1,4.