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Artículos originales:
Martínez Carrasco C, Villa Asensi JR, Luna Paredes MC, Osona Rodríguez de Torres FB, Peña Zarza JA, Larramona Carrera H, et al. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. An Pediatr (Barc). 2014;81:258.e1-258.e17.
Martínez Carrasco C, Cols Roig M, Salcedo Posadas A, Sardon Prado O, Asensio de la Cruz O, Torrent Vernetta A. Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular. An Pediatr (Barc). 2014;81:259.e1-9.
Resumen
Los pacientes con enfermedad neuromuscular (ENM) presentan un riesgo importante de desarrollar situaciones de fracaso respiratorio agudo o crónico. Se deben realizar una evaluación y un seguimiento neumológicos desde los primeros días o meses de vida, o desde la confirmación diagnóstica de cualquier ENM que cause una pérdida progresiva de la función respiratoria. El grado de afectación respiratoria no solo va a depender de la enfermedad de base, sino también de la aparición de otras complicaciones que puedan conducir con mayor o menor celeridad al fracaso respiratorio crónico, causa más frecuente de morbimortalidad en los pacientes con ENM.
La aplicación de la ventilación no invasiva (VNI) como forma de tratamiento para la insuficiencia respiratoria, tanto aguda como crónica, ha supuesto una mejora fundamental en la calidad de vida y en el pronóstico vital de enfermedades como la distrofia muscular de Duchenne o la atrofia muscular espinal, variando la historia natural de las mismas.
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