Cuadro muy infrecuente caracterizado por la asociación de ampollas y atresia de píloro, si bien suele asociar otras malformaciones, especialmente renales. Tiene un pronóstico muy desfavorable, siendo letal en la mayoría de los casos durante el periodo neonatal.

Las ampollas se forman por defectos en el anclaje dermoepidérmico (lámina lucida) y se distribuyen por todo el tegumento corporal. Existe una cicatrización atrófica sin tejido de granulación, alteraciones en las uñas, que incluso pueden estar ausentes, y extensas áreas de aplasia cutis. Como lesiones extracutáneas asocia, además de la atresia de píloro, malformaciones renales (riñones displásicos, multiquísticos, hidronefrosis, ureterocele, cistitis hemorrágica…), tracto gastroduodenal (atresia duodeno, anal), retraso en el crecimiento, alteraciones oculares, dentales, mucositis extensas, anemia, orejas rudimentarias, etc.

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