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Artículo original: Vagace JM, Bajo R, Gervasini G. Diagnostic and therapeutic challenges of primary autoimmune haemolytic aneamia in children. Arch Dis Child. 2014;99:668-73. |

RESUMEN

Revisión de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) en la población pediátrica, con especial atención a sus aspectos diagnósticos y terapéuticos. La AHAI se define como la disminución de la concentración de hemoglobina en sangre causada por anticuerpos dirigidos contra los hematíes. Su diagnóstico se basa en la detección de la anemia mediante un hemograma, y la demostración de autoanticuerpos mediante el test de antiglobulina (Coombs). Se clasifican en secundarias (a infecciones virales, patología autoinmune, o hemopatías malignas) y primarias (por anticuerpos calientes, por anticuerpos fríos, y la hemoglobinuria paroxística a frígore [HPF]). Técnicas como el citado test de Coombs y el Donath-Landsteiner son fundamentales a la hora de realizar esa clasificación y orientar el tratamiento, basado en el uso de corticoides (siendo el rituximab y la esplenectomía medidas de segunda línea) y transfusiones cuando fueran precisas.

PERLAS CLÍNICAS

  1. ¿Cuál es la incidencia de la AHAI y qué manifestaciones clínico-analíticas puedo esperar?

    Es una anemia poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia de 0,2 por millón en menores de 20 años, a pesar de lo cual continúa siendo la causa más frecuente de anemia extracorpuscular en niños. Entre las primarias, la más frecuente (60%) es la AHAI por anticuerpos calientes (IgG), si bien la incidencia de la hemoglobinuria paroxística a frígore (HPF) podría estar infraestimada. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son palidez, con taquicardia y soplo cardiaco; esplenomegalia en la AHAI por anticuerpos calientes, y hemoglobinuria y acrocianosis en la HPF. Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia, elevación de lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina indirecta; reticulocitosis; y disminución de la haptoglobina sérica.

  2. Ante la sospecha clínico-analítica de una anemia hemolítica, ¿qué otras pruebas específicas debo solicitar?

    Un test de Coombs permite confirmar la causa inmunológica en una anemia hemolítica. Su positividad para IgG (con o sin participación del complemento C3d) nos daría el diagnóstico de AHAI por anticuerpos calientes. Ante la ausencia de IgG y positividad para C3d, deberemos solicitar la realización de un test de Donath-Landsteiner, cuya positividad nos permitiría el diagnóstico de HPF. La presencia de C3d, con negatividad del Coombs al emplear sueros antiglobulina monoespecíficos, haría pensar en AHAI por anticuerpos fríos (el autoanticuerpo IgM implicado se disocia fácilmente del hematíe), rara en niños.

  3. ¿Qué medidas terapéuticas debo adoptar ante el diagnóstico de AHAI?

    En la AHAI por anticuerpos calientes, el tratamiento de primera línea es la corticoterapia (2 mg/kg/día, con descenso lento y gradual de dosis en varias semanas, monitorizando analíticamente la respuesta). En la AHAI por anticuerpos fríos y la HPF es fundamental, y a veces suficiente, mantener al paciente a una temperatura cálida adecuada, con hiperhidratación y control de diuresis para evitar el daño tubular renal. Puede ser necesario el uso de corticoides, aunque en este caso existe más controversia. En casos crónicos o refractarios, el uso de rituximab o la esplenectomía son opciones válidas; no hay estudios comparativos entre ambos, pero en niños menores de 5-7 años es preferible el uso de rituximab.

  4. ¿Cuál es el papel de la transfusión?

    Una vez realizadas las pruebas analíticas citadas anteriormente, deberíamos transfundir a todo paciente inestable hemodinámicamente, y en general a todos aquellos por debajo de 5 g/dl de hemoglobina. El banco de sangre pondrá especial atención en la detección de aloanticuerpos que podrían estar presentes sobre todo en aquellos pacientes previamente transfundidos (lo menos habitual).

EN PERSPECTIVA

Esta revisión se centra en los aspectos prácticos del diagnóstico y tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes en la infancia. Es la citopenia inmune en la que las pruebas inmunohematológicas juegan un papel más relevante.

  1. En el caso de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes está claro el papel del tratamiento con corticoides, por lo que debe ser el tratamiento de primera elección en estos casos. No es así en el caso de la anemia hemolítica por anticuerpos fríos, donde continúa habiendo controversia sobre la eficacia de los corticoides3.
  2. Actualmente tenemos un conocimiento más extenso de los tratamientos inmunosupresores, tales como los anticuerpos monoclonales; en varios trabajos comunican respuestas de hasta un 85% con el uso de rituximab en casos refractarios, por lo que actualmente se considera una opción adecuada como tratamiento de segunda línea (especialmente en aquellos pacientes de edades inferiores a siete años).

BIBLIOGRAFÍA

  1. Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, Picat MQ, Michel G, Bertrand Y, et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children. Haematologica. 2011;96:655–63.
  2. Michel M. Classification and therapeutic approaches in autoimmune haemolytic anemia: an update. Expert Rev Hematol. 2011;4:607-18.
  3. Berentsen S, Tjonnfjord GE. Diagnosis and treatment of cold agglutinin mediated autoimmune hemolytic anemia. Blood Rev 2012;26:107-15.
  4. Zantek ND, Koepsell SA, Tharp DR Jr, Cohn CS. The direct antiglobulin test: a critical step in the evaluation of hemolysis. Am J Hematol. 2012;87:707–9.
  5. Losa Frías V, García Sánchez AM, Ortiz Valentín I, González Vicent M, Velasco Arribas MR, Madero López L, et al. Rituximab en el tratamiento de citopenias autoinmunitarias refractarias a tratamientos convencionales. An Pediatr (Barc). 2013;78:398-404.
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