La fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago es una entidad muy poco frecuente, en torno al 2,5-4% de las anomalías esofágicas. Se debe a un fallo en el desarrollo embriológico de la separación entre esófago y tráquea que ocurre en la tercera y la cuarta semana de gestación. En la mayoría de los casos el defecto suele estar a nivel de la segunda vertebral dorsal, generalmente a nivel de la carina. Se definen dos tipos según la dirección de la misma desde esófago a tráquea: en H o en N. La clínica consiste en episodios de atragantamiento y tos durante las comidas de intensidad creciente a lo largo de los días. Ocurre también distensión abdominal y posibilidad de distrés tras las tomas y neumonías aspirativas de repetición (triada de Helmsworth-Pryles). El diagnóstico se hace mediante un esofagograma y debe de confirmarse antes de la cirugía y durante el mismo acto quirúrgico con una fibrobroncoscopia (la fibrobroncoscopia debe realizarse en todos los tipos de atresias de esófago a fin de identificar las fístulas proximales o distales que puedan existir, dado que si son muy pequeñas pueden pasar desapercibidas durante la cirugía y pueden incluso no verse en el esofagograma). El tratamiento es siempre quirúrgico, con abordaje cervical o torácico. Se debe localizar y tutorizar la fistula, seccionarla y cerrar los extremos. En muchas ocasiones se asocia a un defecto en la motilidad esofágica, asociando reflujo gastroesofágico o defectos en la deglución.