Evolución en el Servicio de Neurología

A su llegada, el paciente presentaba conexión intermitente, afasia motora, discinesias y distonía, con agitación que aumenta de forma progresiva, sin mejoría significativa tras tratamientos de primera línea, se decide iniciar tratamientos de segunda línea.

Recibe una dosis semanal de rituximab, hasta un total de cuatro dosis. Como único efecto adverso con este tratamiento se observó una linfopenia mínima, de 0,43/mm3, que se recuperó de forma espontánea y una infección del tracto urinario que se asocia a sondaje vesical, necesario por la retención urinaria. Este tratamiento se asocia a dos ciclos de inmunoglobulinas de 2 g/kg durante cinco días, habiendo recibido un total de cuatro ciclos durante el ingreso. En las primeras semanas tras tratamiento se observa una estabilización de la mejoría clínica.

Se retira de forma progresiva la medicación, pudiendo dejar monoterapia antiepiléptica con levetiracetam y baclofeno para la espasticidad; se inicia pauta de descenso de corticoides orales, se aprecia en algún momento mejor contacto social, responde a algunas órdenes sencillas, disminuye el trastorno del movimiento y comportamental (agitación) y se encuentra sin crisis. Sin embargo, precisa gastrostomía para alimentación.

Tras tres meses de ingreso el paciente es dado de alta con un contacto intermitente, sin marcha autónoma, ausencia de expresión verbal, dificultades para la alimentación oral y con leve distonía de extremidades.