RESUMEN

Se trata de una revisión actualizada del quilotórax en el paciente pediátrico. Describe la anatomía y fisiología del sistema linfático y enumera las múltiples causas que pueden producirlo en el periodo infantil.

El diagnóstico, aunque descrito en el paciente mayor, en el artículo no se determina con exactitud en el paciente neonatal.

Menciona técnicas de imagen que pueden ayudar como la linfografía, la tomografía axial computarizada (TAC) torácica o la resonancia magnética (RM).

En el tratamiento resalta la necesidad de revertir el acúmulo de linfa, analizar la causa principal, evitar la inmunosupresión y la malnutrición. Revisa el tratamiento farmacológico con somatostatina, octeótrida y etilefrina.

Describe las posibilidades quirúrgicas cuando el tratamiento convencional fracasa, proponiendo la ligadura del conducto torácico y la oclusión pleural con sustancias esclerosantes como principales alternativas.

PERLAS CLÍNICAS

1. ¿Cuáles son las principales causas de quilotórax en el paciente pediátrico?

Podemos distinguir dos grandes grupos etiológicos: el congénito y el adquirido. El congénito tiene un pronóstico grave. Habitualmente es idiopático, aunque se puede asociar a malformaciones en el sistema linfático, cardiopatías congénitas, cromosomopatías e hidrops foetalis. Puede provocar hipoplasia pulmonar (si se origina precozmente en el embarazo) y grave hipertensión pulmonar.

El quilotórax adquirido se presenta generalmente como complicación de cualquier cirugía torácica o traumatismo. También puede estar asociado a trombosis de la vena cava superior o al aumento de la presión venosa central por disfunción miocárdica.

2. ¿Cómo diagnosticamos la presencia de un quilotórax?

Primero, la clínica de dificultad respiratoria, la radiografía de tórax que confirme el derrame pleural y la historia clínica (antecedentes de cirugía torácica, vía central en cava superior y otras). Drenar y analizar el líquido, que puede ser de aspecto lechoso (quilomicrones) o seroso (congénito). En el paciente pediátrico mayor están bien establecidos los parámetros bioquímicos del líquido (triglicéridos, colesterol, linfocitos, proteínas y otros). En el paciente pediátrico menor, el diagnóstico es más complicado, aunque el quilotórax representa la causa más frecuente de derrame pleural en el recién nacido. Podemos considerarlo cuando obtengamos unos triglicéridos > 100 mg/dl con > 1000 células/µl, y un predominio de linfocitos > 80%. Otras características serían proteínas > 20g/dl, pH alcalino y cultivos estériles

3. ¿Qué tratamiento farmacológico podemos utilizar ante un quilotórax?

Primero hemos de resolver la dificultad respiratoria drenando el espacio pleural de líquido. Hemos de mantener un estado nutricional adecuado del paciente e intentar disminuir la producción de quilo suspendiendo la alimentación enteral (iniciando alimentación parenteral) o administrando un compuesto exento de triglicéridos de cadena larga (TCL).

Los fármacos más ampliamente empleados son la somatostatina y sus análogos, como la octeótrida. No hay uniformidad de dosis empleada (0,3-12 µg/kg/hora) ni cuando iniciarlo (de inmediato o si el tratamiento nutricional fracasa) ni sobre la duración del tratamiento (3-34 días).

4. ¿Cuándo indicar el tratamiento quirúrgico?

Es evidente que cuando fracasa el tratamiento conservador y farmacológico. Pero no está claro cuál es el momento más adecuado de hacerlo: ¿la persistencia del quilotórax más de dos semanas?, ¿un volumen exagerado de pérdidas (> 10 ml/kg/día) durante más de cinco días?, ¿si no se ha solucionado en la cuarta semana de evolución?, ¿o de forma más precoz, a las 48 horas?.

El procedimiento puede consistir en ligadura del conducto torácico, pleurodesis con sustancias esclerosantes, pleurectomía o derivaciones pleuroperitoneales.

APUNTE METODOLÓGICO

Es un buen trabajo de revisión si tenemos en cuenta las limitaciones de los estudios existentes sobre quilotórax en el paciente pediátrico y muy especialmente durante el periodo neonatal. Mantiene abiertos los puntos de debate como el diagnóstico de certeza, el manejo nutricional más adecuado, la dosificación y estrategia terapéutica más apropiada y las indicaciones quirúrgicas acerca del método y el momento adecuados.

EN PERSPECTIVA

1. El quilotórax, aunque infrecuente en el paciente pediátrico mayor, es la causa más frecuente de derrame pleural en el recién nacido. La falta de ensayos clínicos que comparen las diferentes estrategias del cuidado y tratamiento favorece que se realicen revisiones de series de casos que puedan ayudar en la elaboración de un adecuado protocolo.
2. El trabajo propone un diagrama de acción que puede aplicarse de forma razonable. Quedarían los siguientes puntos a contestar:
• Diagnostico de certeza en el congénito. Papel de las pruebas de imagen y ayuda en el diagnóstico de nuevos parámetros bioquímicos.
• El tiempo que mantenemos el soporte nutricional e incluimos los triglicéridos de cadena larga (especialmente en el recién nacido).
• Dosificación, mantenimiento y destete de los fármacos utilizados.
• Momento de la cirugía y método quirúrgico más específico.
• Estas respuestas se habrían de basar en estudios prospectivos, ensayos clínicos, cohortes y multicéntricos que dieran luz a estas incógnitas

BIBLIOGRAFÍA

1. Benitez I, Copons C, Castillo F. Tratamiento del quilotórax. An Pediatr Contin. 2007;5:357-60.
2. Copons C, Benítez I, Castillo F. Quilotórax neonatal: etiología, evolución y respuesta al tratamiento. An Pediatr (Barc). 2008;68:224-31.
3. Haines C, Walsh B, Fletcher M, Davis PJ. Chylothorax development in infants and children in the UK. Arch Dis Child. 2014;99:724-30.
4. Downie L, Sasi A, Malhotra A. Congenital chylothorax: associations and neonatal outcomes. J Paediatr Child Health. 2014;50:234-38.

Realice esta actividad para poder valorarla.