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Artículo original: Levine A, Koletzko S, Turner D, Escher JC, Cucchiara S, de Ridder L, et al. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58:795-806. |

RESUMEN

Documento de consenso realizado por un grupo de expertos en enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica (EII-P) miembros del Grupo de Oporto de la ESPGHAN. Basándose en el consenso anterior, publicado en 20051 y en la clasificación de París2, los autores realizan una revisión de la literatura disponible incorporando información actualizada sobre la utilidad de marcadores serológicos, fecales y técnicas de imagen para el diagnóstico de la enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica. El documento está dividido en tres grandes bloques: 1) aspectos diferenciadores de enfermedad de Crohn (EC) y colitis ulcerosa (CU), incorporando una entidad nueva, la CU atípica; asimismo se proponen nuevos criterios para el diagnóstico de EII no clasificada (EIInC); 2) protocolo diagnóstico donde se incluyen los signos de alarma a la hora de descartar otras patologías, en especial inmunodeficiencias, y 3) algoritmo diagnóstico que simplifica lo descrito en el texto. Los criterios actualizados recomiendan la realización de una endoscopia digestiva alta y una ileocolonoscopia en todos los pacientes con sospecha de EII, junto con prueba de imagen para valorar la afectación del intestino delgado (salvo en casos de CU típica), bien enterorresonancia (enteroRM) o videocápsula endoscopia (VCE).

PERLAS CLÍNICAS

  1. ¿Cómo se realiza el diagnóstico de la enfermedad inflamatoria intestinal en Pediatría?
  2. El diagnóstico de la EII-P se realiza atendiendo a criterios clínicos (anamnesis y exploración física), analíticos, endoscópicos, histológicos y de imagen del intestino delgado. No existe ningún hallazgo patognomónico3. Es clave, en el proceso diagnóstico, excluir las infecciones intestinales.

  3. ¿Qué se entiende por enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada y por colitis ulcerosa atípica?
  4. El término EIInC hace referencia a aquellos casos con afectación exclusivamente colónica, en los que no es posible diferenciar entre CU y EC después de realizar las pruebas complementarias pertinentes. La CU atípica es una variante de la definición original de colitis ulcerosa (afectación continua exclusivamente mucosa y de extensión en sentido retrógrado desde el recto) que puede resultar incompleta en casos de EII-P y llevar a error diagnóstico y terapéutico. Se describen cinco variantes atípicas de la CU en la infancia:

    • Preservación rectal (rectal sparing): presente en el 5-30% de los casos de CU. No se evidencia afectación macroscópica del recto, aunque sí microscópica4.
    • Enfermedad de corta duración: en pacientes menores de diez años con enfermedad de corta duración, los hallazgos histológicos pueden no ser los específicos de CU, estando ausentes la distorsión arquitectural típica y los cambios inflamatorios crónicos.
    • Parche cecal (cecal patch): presente en el 2% de los pacientes al diagnóstico. Se trata de un área inflamada en colon derecho a nivel periapendicular4 en pacientes con afectación de colon distal (proctosigmoiditis o colitis izquierda), con tramos intermedios preservados.
    • Afectación del tracto gastrointestinal superior: está presente en el 4-8% de los pacientes con CU4.
    • Presencia de afectación transmural y úlceras profundas, que podrían confundirse con EC, en brotes de colitis fulminante.
  5. ¿Cuáles son las recomendaciones para realizar la exploración endoscópica en pacientes con sospecha de EII?
  6. La endoscopia debe realizarse por un gastroenterólogo infantil, bajo anestesia general o sedación profunda, empleando material apropiado a la edad y peso del paciente. Es obligado tomar al menos dos biopsias de cada uno de los tramos explorados, se observen o no lesiones macroscópicas5.

  7. ¿Qué técnica de imagen emplearemos para el estudio del intestino delgado?
  8. La enteroRM es en la actualidad la modalidad de imagen de elección en la EII-P para el diagnóstico. La VCE es una alternativa útil para identificar lesiones en la superficie mucosa del intestino delgado. La ecografía es una valiosa herramienta de cribado en un paciente con sospecha de EII, pero debe completarse con técnicas más sensibles.

EN PERSPECTIVA

  1. Los criterios diagnósticos de la EII-P han evolucionado en los últimos años y su actualización es primordial para ofrecer el mejor de los cuidados a este grupo de pacientes. Las aportaciones de este trabajo son esenciales para la práctica clínica. Las definiciones clásicas de EII, en ocasiones consideradas como axiomas, han contribuido a la clasificación errónea de los pacientes, como es el caso de aquellos con cecal patch, rectal sparing o afectación del tracto gastrointestinal superior.
  2. El diagnóstico de la EII debe ser sistemático y así lo establecen los autores. La endoscopia debe ser realizada por personal experto en un centro especializado, debiendo ser rigurosos y sistemáticos en la toma de biopsias y en la elaboración de los informes endoscópicos.
  3. No se debe olvidar que el colon puede ser uno de los órganos donde se manifiesten inmunodeficiencias primarias. Esta consideración es prioritaria en aquellos pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal de debut precoz.
  4. Un cambio novedoso con respecto a la anterior clasificación es la sustitución del tránsito intestinal (TI) baritado por la enteroRM o la VCE, ya que el TI somete al paciente a altas dosis de radiación y su rentabilidad diagnóstica es muy baja.

BIBLIOGRAFÍA

  1. IBD Working Group of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: recommendations for diagnosis–the Porto criteria. J P ediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41:1-7.
  2. Levine A, Griffiths A, Markowitz J, Wilson DC, Turner D, Russell RK, et al. Pediatric modification of the Montreal classification for inflammatory bowel disease: the Paris classification. Inflamm Bowel Dis. 2011;17:1314-21.
  3. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition; Colitis Foundation of America, Bousvaros A, Antonioli DA, Colletti RB, Dubinsky MC, et al. Differentiating ulcerative colitis from Crohn disease in children and young adults: report of a working group of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the Crohn's and Colitis Foundation of America. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007;44:653-74.
  4. Levine A, de Bie CI, Turner D, Cucchiara S, Sladek M, Murphy MS, et al. EUROKIDS Porto IBD Working Group of ESPGHAN. Atypical disease phenotypes in pediatric ulcerative colitis: 5-year analyses of the EUROKIDS Registry. Inflamm Bowel Dis. 2013;19:370-7.
  5. de Bie CI, Buderus S, Sandhu BK, de Ridder L, Paerregaard A, Veres G, et al. EUROKIDS Porto IBD Working Group of ESPGHAN. Diagnostic workup of paediatric patients with inflammatory bowel disease in Europe: results of a 5-year audit of the EUROKIDS registry. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54:374-80.
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