Niña de tres años que acude a consulta por un primer episodio de decaimiento y palidez, con pérdida de conciencia de escasos segundos de duración y recuperación inmediata. No refiere movimientos de extremidades ni relajación de esfínteres. No refiere palpitaciones, taquicardia ni dolor precordial. Antecedentes familiares: padre con episodios sincopales. Se realiza un electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 100 lpm, eje del QRS a 90°, intervalo PR de 150 ms; Intervalo QT 428 ms, intervalo, imagen de rSr’ en V1, ondas T aplanadas bifásicas en II, III, AVF, V5-V6 (figura 1).
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