Por su localización, la edad de la paciente y las características morfológicas de la lesión, la primera posibilidad diagnóstica que nos planteamos es un granuloma eosinófilo. El granuloma eosinófilo (GE) es una enfermedad infrecuente que suele afectar de forma predominante a varones y aparece con mayor frecuencia durante la infancia y la adolescencia^1,2.

Es la más benigna de las tres variantes clínicas de histiocitosis X (granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe)². El granuloma eosinófilo presenta afectación ósea, pudiendo ser monostótico o poliostótico¹, sin presentar afectación sistémica, a diferencia de las otras dos entidades de la histiocitosis X. Las localizaciones más frecuentes del granuloma eosinófilo son el cráneo, huesos largos, costillas, vértebras y la mandíbula¹. Se trata de una lesión lítica en el hueso desarrollada por una anormal proliferación de los histiocitos, que puede erosionar la cortical de la bóveda craneal y presentar un crecimiento intracraneal que puede manifestarse con focalidad neurológica. Se presenta como una lesión exofítica, de límites bien definidos, de consistencia dura, sin crepitación ni alteración de la piel adyacente. En la radiografía de cráneo se presenta como una lesión radiolúcida de características líticas, redondeada u ovalada, y con bordes esclerosados¹, tal y como observamos en nuestro caso. Para completar el estudio de la extensión intracraneal, realizamos una tomografía axial computarizada craneal donde se objetivó una lesión lítica ovalada de 1 × 1,5 × 1 cm de contornos irregulares pero bien definidos, con defecto en ambas corticales con importante componente de masa de partes blandas extracraneales y un componente intracraneal pequeño. Posteriormente se realiza biopsia, compatible con histiocitosis de células de Langerhans (GE) con expresión de CD1a, tratándose con corticoide depot local. En revisiones posteriores se objetiva la desaparición completa de la tumoración, sin volver a presentar nuevas crisis de ausencia.

El quiste óseo aneurismático es una patología benigna infrecuente que asienta generalmente en las metáfisis de huesos largos y vértebras. Su origen se encuentra aún por definir³, pero podemos considerarlo como un fenómeno vascular secundario a una lesión del hueso subyacente. Puede asociarse a otras enfermedades, presentes de forma metacrónica o sincrónica en distintas localizaciones de un mismo sujeto, como la displasia fibrosa poliostótica o los tumores de células gigantes. El aspecto radiológico es inespecífico y muy variable, siendo la imagen radiológica típica la de una lesión quística expansiva, generalmente multilocular, con destrucción de corticales y con un patrón trabeculado interior³. No sería nuestra primera opción, dada la localización y las características radiológicas que presentamos en nuestro caso.

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno de células redondas pequeñas. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en la infancia⁴. El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo, afectando generalmente a huesos largos, pelvis, cráneo o huesos planos del tronco⁴. El patrón radiológico más frecuente en el sarcoma de Ewing es el patrón permeativo, con múltiples agujeros pequeños de bordes mal definidos, pero en un 16% de los casos puede presentarse como una lesión lítica aislada de bordes esclerosados y rotura de la cortical asociando una importante reacción subperióstica en capas de cebolla o en sol naciente y masa de partes blandas asociada⁴. No sería nuestra primera opción por la importante reacción perióstica a la que se asocia este tipo de tumor, no presente en la imagen radiológica de nuestro caso.

El quiste epidermoide es una patología benigna de origen embrionario, que se origina por la inclusión de elementos ectodérmicos en el momento de cierre del tubo neural, lo que ocurre entre la tercera y quinta semana de desarrollo embriológico⁵. Es una lesión congénita de bajo grado de crecimiento e histológicamente benigna. Estos tumores no presentan predilección por sexo y pueden aparecer a cualquier edad, pero hay predominio entre la segunda y tercera década. Es conocido como “el tumor perlado” por sus características macroscópicas de color nacarado. No sería nuestra primera opción diagnóstica por la edad de presentación y las características macroscópicas de este.