Clínica. Definición de hepatitis autoinmune

La hepatitis autoinmune es un proceso inflamatorio hepático crónico y fluctuante de etiología desconocida. Suelen existir antecedentes personales o familiares de otras enfermedades autoinmunes.

La hepatitis autoinmune, además de ser una enfermedad inflamatoria crónica del hígado, es una enfermedad que con frecuencia evoluciona hacia insuficiencia hepática y cirrosis. Afecta con más frecuencia al sexo femenino. Las manifestaciones clínicas son muchas veces inespecíficas y pueden aparecer a cualquier edad.

Cursa con hipertransaminasemia, hipergammaglobulinemia o elevación de IgG total, presencia de autoanticuerpos y datos de insuficiencia hepática aguda o crónica en el 50% de los casos en el momento del diagnóstico.

• Clasificación de la hepatitis autoinmune (HAI)
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Clasificación de la hepatitis autoinmune (HAI)
HAI tipo 1 Mujeres jóvenes 4:1 Picos de incidencia: 10-20 años/45-70 años Anticuerpos antinucleares (ANA) y/o anti músculo liso (AML) 80%	HAI tipo 2 Niños Anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón tipo I (LKMI)+- LCI Asociación con otras enfermedades autoinmunes Peor pronóstico (evolución más rápida a cirrosis, presentación frecuente como hepatitis fulminante, incluso en lactantes pequeños) 3-4%
HAI tipo 3 Anticuerpos SLA

• Criterios diagnósticos de la hepatitis autoinmune (HAI)
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Criterios diagnósticos de la hepatitis autoinmune (HAI)
Parámetros	HAI definitiva	HAI probable
Autoanticuerpos	ANA, SMA y/o LKM1 > 1:20 Otros anticuerpos positivos	ANA SMA, LKM1 negativos p-ANCA, ASGP-r, SLA/LP, LC1
Histología	Hepatitis de la interfase con actividad moderada o grave, sin lesión biliar, granulomas o cambios sugestivos de otra patología
Bioquímica	Elevación de transaminasas, con FA poco elevada. Niveles normales de cobre, ceruloplasmina y α-1-antitripsina	Alteración en niveles de cobre y ceruloplasmina, pero habiéndose excluido la enfermedad de Wilson
Inmunoglobulinas	Gammaglobulinemia o niveles de IgG > 1,5 × N	Cualquier elevación de gammaglobulinas por encima de la normalidad
Virus	Marcadores de hepatitis A, B y C negativos
Consumo de alcohol	< 25 g/día	< 50 g/día
Otros factores	Sin exposición a fármacos hepatotóxicos

• Sistema de puntuación para el diagnóstico de hepatitis autoinmune (HAI)
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Sistema de puntuación para el diagnóstico de hepatitis autoinmune (HAI)
Sexo femenino	+ 3	Títulos de ANA, AML, aLKM1
Cociente fosfatasa alcalina/AST (o ALT)		> 1:20	+ 3
> 3	- 2	1:20	+ 2
1,5-3	0	< 1:20	0
< 1,5	+ 2	Hallazgos histológicos
Valor de IgG (× VN)		Necrosis erosiva	+ 3
> 2	+ 3	Infiltrado linfoplasmocitario	+ 1
1,5-2	+ 2	Rosetas	+ 1
1-1,5	+ 1	Nada de lo anterior	- 5
< 1	0	Lesiones biliares	- 3
Otros autoanticuerpos: SLA/LP, LC1, ASGPR, pANCA, AAA	+ 2	Otros cambios que sugieran distinta patología	- 3
Marcadores de infección viral		HLA DR3 o DR4	+ 1
Positivos	- 3	Respuesta al tratamiento
Negativos	+ 3	Completa	+ 2
Medicación hepatotóxica		Recaída	+ 3
Sí	- 4	Ingesta de alcohol
No	+ 1
Otras enfermedades autoinmunes en el paciente o familiares	+2	< 25 g/día	+ 2
		> 60 g/día	- 2
Diagnóstico probable de HAI: puntuación ≥ 10-15. Diagnóstico definitivo de HAI: puntuación ≥ 15 antes del tratamiento y ≥ 17 después del tratamiento. Basado en las recomendaciones del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (J Hepatol. 1999;31:92938).