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Artículo original: Lacaille F, Gupte G, Colomb V, D'Antiga L, Hartman C, Hojsak I, et al. Intestinal failure-associated liver disease: a position paper of the ESPGHAN Working Group of Intestinal Failure and Intestinal Transplantation. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60:272-83.

RESUMEN

Guía práctica y consenso de expertos en hepatología o nutrición pediátrica de varios centros europeos (París, Birmingham, Bérgamo, Tel-Aviv, Croacia y Leeds), en la que se define el daño hepático relacionado con fallo intestinal y sus factores de riesgo, se dan recomendaciones para prevenirlo y tratarlo en fases precoces y se proporcionan criterios de derivación a centros con equipos médico-quirúrgicos multidisciplinares especializados. Dado que el nivel de evidencia es bajo, los autores se limitan a proporcionar recomendaciones y consejos prácticos basados en su propia experiencia y en la bibliografía disponible, en la que abundan las series con pocos pacientes.

PERLAS CLINICAS

  1. ¿Cómo se llega al diagnóstico de daño hepático asociado con fallo intestinal?

    El diagnóstico definitivo es clínico, bioquímico y radiológico. La exploración es difícil en niños que han sido sometidos a numerosas intervenciones. La esplenomegalia es inespecífica y puede deberse a infecciones de repetición, pero la presencia de varices periestomales o en la pared abdominal indica la presencia de hipertensión portal. En cuanto a la bioquímica, la hiperbilirrubinemia mantenida es un indicador claro de daño hepático, así como la alteración en los tiempos de coagulación, pero pueden alterarse de manera muy tardía. La función hepática normal no excluye la presencia de daño hepático asociado a fallo intestinal. La ecografía es útil para demostrar la presencia de esplenomegalia, alteraciones en la imagen del hígado por la fibrosis y circulación colateral debido a la hipertensión portal.

  2. ¿Qué tipo de alimentación enteral es preferible en pacientes con fallo intestinal para reducir el daño hepático?

    La alimentación enteral debe introducirse lo antes posible después de la cirugía y debe progresar hasta el máximo de tolerancia. Lo razonable es comenzar con enteral continua nocturna, introduciendo bolos de alimentación oral en cuanto el paciente lo tolere. La alimentación intermitente es más fisiológica que la continua, promueve la secreción hormonal cíclica y el vaciamiento de la vesícula biliar. Por otro lado, la alimentación oral, a diferencia de la enteral por sonda, promueve el desarrollo de habilidades deglutorias1.

  3. ¿Es reversible el daño hepático asociado a fallo intestinal?

    La sustitución de las emulsiones lipídicas basadas en aceite de soja por emulsiones basadas en aceite de pescado ha demostrado mejorar la colestasis en algunos pacientes con daño hepático asociado a fallo intestinal. El efecto puede deberse al aceite de pescado en sí, a la reducción del aceite de soja o a ambas medidas. Algunos estudios incluyen biopsias seriadas para demostrar la evolución del daño hepático. Esta variable ha mejorado en algunos casos, pero en otras la fibrosis se mantiene, a pesar de la disminución de la bilirrubina sérica. Esto demuestra la limitación de la cifra de bilirrubina como indicador único del daño hepático. Las soluciones como SMOF, que contiene una mezcla de soja (30%), triglicéridos de cadena media (MCT) (30%), aceite de oliva (15%) y aceite de pescado (15%) parecen prometedoras y han demostrado ser bien toleradas en niños. No obstante, el papel de estas emulsiones en la prevención o el tratamiento del daño hepático aún está por definir.

  4. ¿Cuándo debe ser derivado a una unidad de rehabilitación intestinal un paciente con daño hepático asociado a fallo intestinal?

    Los criterios para referir estos pacientes a unidades de rehabilitación intestinal son los siguientes:

    • Diagnóstico incierto de la causa del fallo intestinal.
    • Necesidad de acceso a un programa de parenteral domiciliaria.
    • Desarrollo de complicaciones graves debidas a la nutrición parenteral (NP).
    • Discusión sobre la indicación de cirugía reconstructiva o trasplante intestinal.

    Conviene recordar que el fallo hepático puede hacerse evidente cuando alcanza un estadio muy avanzado, especialmente en pacientes sometidos a múltiples intervenciones en los que el diagnóstico es aún más difícil. De modo que deben considerarse criterios adicionales:

    • Bilirrubina total persistentemente elevada (> 6 mg/dl durante 2-4 semanas).
    • Plaquetopenia, como signo de sospecha de hipertensión portal.
    • Sangrado por varices o por estoma.
    • Función de síntesis hepática deficiente (tiempo de coagulación alargado).

APUNTE METODOLÓGICO

La principal debilidad del estudio es reconocida por los autores, la falta de evidencia en la que basan muchas de sus recomendaciones. No obstante, la lectura detenida nos ofrece una serie de consejos prácticos que pueden ser de mucha utilidad para el clínico que se enfrenta con poca frecuencia con esta compleja patología.

EN PERSPECTIVA

  1. El trabajo publicado define el daño hepático asociado a fallo intestinal y ofrece una guía práctica consensuada sobre su tratamiento. Además, proporciona una bibliografía extensa y seleccionada sobre el tema.
  2. La principal aportación es la lista de criterios de referencia a Unidades de Rehabilitación Intestinal. La última recomendación, la derivación de todo paciente en el que se discuta la indicación de cirugía reconstructiva o trasplante, es especialmente importante, y no figura en otros criterios recogidos en publicaciones anteriores2. Muchos niños tratados en Unidades de Rehabilitación Intestinal consiguen la adaptación sin necesidad de trasplante, por tanto, es lógico que los criterios de referencia sean mucho más amplios que los de inclusión en lista para trasplante.
  3. La práctica habitual, de no derivar al paciente hasta que no aparezcan complicaciones o hasta que se hayan agotado los recursos del centro de origen, conduce con frecuencia al deterioro silente de los niños con fallo intestinal y empeora el pronóstico de los mismos de forma significativa, como se ha demostrado en varios estudios3.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Olieman JF, Penning C, Ijsselstijn H, Escher JC, Joosten KF, Hulst JM, et al. Enteral nutrition in children with short-bowel syndrome: current evidence and recommendations for the clinician. J Am Diet Assoc. 2010;110:420-6.
  2. Avitzur Y, Grant D. Intestine transplantion in children: update 2010. Pediatr Clin North Am. 2010;57:415-31.
  3. Sudan D, DiBaise J, Torres C, Thompson J, Raynor S, Gilroy R, et al. A multidisciplinary approach to the treatment of intestinal failure. J Gastrointest Surg. 2005;9:165-76; discussion 176-7.
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