Continuum: Lactante con insuficiencia respiratoria

Autores:
Aida González Benavides:	Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona. Navarra. España.
Soledad Torrús Carmona:	Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona
Mercedes Herranz Aguirre:	Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Navarra. España.

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Fig. 1. Aumento de densidad bilateral, asociando además infiltrados algodonosos bilaterales difusos. Se aprecia también alguna imagen de broncograma aéreo, sobre todo en bases. No se aprecia aire ectópico ni cardiomegalia.

Lactante de cuatro meses de edad que consulta en Urgencias por fiebre de diez días de evolución, acompañada de irritabilidad, rechazo del alimento y estancamiento pondoestatural en el último mes. En la exploración física se aprecia mal estado general, distrés respiratorio e hipoventilación bilateral con crepitantes finos bibasales. El resto de exploración no presenta hallazgos de interés. Como antecedentes familiares destacan padres consanguíneos. La analítica sanguínea no muestra alteraciones significativas ni elevación de reactantes de fase aguda, excepto la gasometría, que muestra hipoxemia grave. Ante la clínica respiratoria se realiza radiografía de tórax (figura 1).

Tras esta imagen de la radiografía de tórax, ¿qué prueba diagnóstica nos ayudaría más en función de la orientación diagnóstica más probable?

	Tomografía computarizada (TC) pulmonar, sospechando neumonía típica bilateral No es correcta. Las neumonías típicas muestran opacidades segmentarias con broncograma aéreo en la radiografía que no se corresponden con la imagen.

	Ecocardiografía, sospechando cardiopatía congénita No es correcta. No presenta signos de cardiopatía: sin soplos, ni cardiomegalia, pulsos y tensiones arteriales normales. La fiebre no encaja con la cardiopatía.

	Lavado broncoalveolar, sospechando neumonía por Pneumocystis jirovenci Respuesta correcta. La radiografía de tórax muestra infiltrados algodonosos bilaterales, sin aire ectópico ni cardiomegalia. Los datos que nos hacen sospechar una neumonía por Pneumocystis jirovenci son: Edad: la desaparición de inmunoglobulinas maternas deja que se manifieste una inmunodeficiencia latente, con la aparición de infecciones oportunistas o graves. Consanguinidad de los progenitores, que aumenta la probabilidad de padecer una enfermedad de herencia autosómica recesiva. Estancamiento pondoestatural. La hipoxemia grave, la fiebre y la radiografía son sugestivas de infección por Pneumocystis jirovenci. La imagen radiológica, junto con la clínica y los antecedentes, nos hace sospechar una infección oportunista por Pneumocystis jirovenci, cuyo método diagnóstico es el lavado broncoalveolar. Además de comenzar el tratamiento con trimetroprim-sulfometoxazol, es importante realizar un estudio de inmunidad, ya que el Pneumocystis jirovenci es un patógeno oportunista^1-3. En el caso de nuestra paciente, llegamos al diagnóstico de una inmunodeficiencia combinada grave de herencia autosómica recesiva. Bibliografía Martínez Marín MI, de la Mota Ybancos JL, Romero García J, Milano Manso G, Pérez Ruiz E, Calvo Macías C, et al. Fracaso respiratorio agudo secundario a neumonía por Pneumocystis carinii en la infancia. An Esp Pediatr. 1996;45:570-4. Severe combined inmune deficiency and combined inmune deficiency. En: IDF Patient & Family Handbook for primary Immunodeficieny Disease [en línea]. Disponible en http://bit.ly/1Vzrvv7 [consultado el 1/2/2015]. Inmunodeficiencia combinada grave. En: Orphanet [en línea]. Disponible en http://bit.ly/1nWrWFi [consultado el 1/2/2015].

	Repetir la radiografía tórax, porque es de mala calidad No es correcta. En este caso, la clínica y la prueba de imagen sí se corresponden. Nada nos hace pensar en un artefacto.

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Tomografía computarizada (TC) pulmonar, sospechando neumonía típica bilateral	1209	21%
Ecocardiografía, sospechando cardiopatía congénita	1369	23%
Lavado broncoalveolar, sospechando neumonía por Pneumocystis jirovenci	2675	45%
Repetir la radiografía tórax, porque es de mala calidad	632	11%
Total de respuestas	5885

Tras esta imagen de la radiografía de tórax, ¿qué prueba diagnóstica nos ayudaría más en función de la orientación diagnóstica más probable?

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