Continuum: Niña con lesión hipopigmentada con zona central hiperpigmentada

Niña con lesión hipopigmentada con zona central hiperpigmentada

Autores:
Francisca Victoria Muñoz Ruiz:	MIR-Pediatría. CS La Candelaria. Sevilla
José Bernabeu Wittel:	Servicio de Dermatología. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla. España.

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Fig. 1. Lesión pigmentada en tercio superior de la espalda, de unos 5 mm de diámetro máximo, con región hipopigmentada a su alrededor

Niña de 11 años de edad que consulta por presentar una lesión pigmentada en el tercio superior de la espalda, de unos 5 mm de diámetro máximo, que ha desarrollado a su alrededor una zona de menor pigmentación (figura 1). No asocia prurito ni signos inflamatorios locales. No presenta ninguna otra lesión acrómica en otras localizaciones. Antecedentes familiares: primo con melanoma intervenido a los nueve años de edad. No refieren antecedentes familiares de vitíligo.

¿Cuál es su diagnóstico?

	Melanoma maligno en regresión No es correcta. La asociación del melanoma maligno con un halo acrómico es infrecuente, si bien el melanoma primario puede desarrollar áreas de despigmentación irregular e incluso regresión completa debido a la reacción inmunitaria contra las células del melanoma; de ahí la importancia de establecer el diagnóstico diferencial entre esta entidad y el halo nevus. Clínicamente, la lesión de halo nevus es pequeña, simétrica, circunscrita y carece de ulceración. El melanoma presentaría unos bordes irregulares con una pigmentación asimétrica, pudiendo existir regiones hipocrómicas o azuladas e incluso ulceración. En caso de duda, la extirpación de la lesión y el estudio histológico serán fundamentales¹. Bibliografía Pattanaprichakul P, Shea CR, Reed JA, Prieto VG. Halo nevus versus melanoma with regression. En: Pathology of challenging melanocytic neoplasms. Nueva York: Springer; 2015. p. 55-61.

	Nevus de Meyerson No es correcta. El nevus de Meyerson presenta un halo eritematoso descamativo o eccematoso. Histológicamente consiste en una dermatitis espongiótica sin pérdida de melanocitos². Bibliografía Aldama C Arnaldo B, Rivelli V, Gorostiaga G, Domínguez L, Aldama O, Mendoza G. Halo nevo y vitíligo: a propósito de un caso. Pediatr (Asunción). 2007;34:31-3.

	Halo nevus o nevus de Sutton Respuesta correcta. El halo nevus o nevus de Sutton se presenta aproximadamente en un 1% de la población¹. Se trata de una lesión pigmentada rodeada de un anillo sin pigmento simétrico y regular. Puede aparecer como una lesión única o múltiple. Su localización más frecuente es la espalda. La lesión principal puede ser, como en este caso, un nevus melanocítico adquirido que determina un cambio inmunológico con la producción de anticuerpos contra antígenos no conocidos presentes en las células névicas. La respuesta mediada por linfocitos T CD8 sería la principal responsable. La aparición de la mácula acrómica en torno a la lesión inicial va seguida por la hipocromía y desaparición de la lesión central. Posteriormente hay repigmentación, en grado y periodo variables, desde la periferia hacia el centro. En ocasiones se ven también afectados melanocitos alejados, desarrollando vitíligo hasta en el 30% de los casos. Respecto al manejo, debe realizarse una completa exploración mucocutánea en busca de lesiones atípicas que, en caso de estar presentes, deberán ser extirpadas y analizadas histológicamente. La fotoprotección es importante en el control de estos pacientes². Bibliografía Pattanaprichakul P, Shea CR, Reed JA, Prieto VG. Halo nevus versus melanoma with regression. En: Pathology of challenging melanocytic neoplasms. Nueva York: Springer; 2015. p. 55-61. Aldama C Arnaldo B, Rivelli V, Gorostiaga G, Domínguez L, Aldama O, Mendoza G. Halo nevo y vitíligo: a propósito de un caso. Pediatr (Asunción). 2007;34:31-3.

	Vitíligo No es correcta. El vitíligo es una despigmentación adquirida de la piel debida a la pérdida de los melanocitos, que ocurre en aproximadamente un 1% de la población. Es el resultado de una respuesta autoinmune contra los melanocitos. Las lesiones son blancas, con bordes bien marcados y no provocan molestias. Las placas varían de un tamaño de 2-3 mm hasta cubrir amplias zonas del cuerpo, a menudo de forma simétrica. Las áreas más frecuentemente afectadas son la periorbitaria, perioral y anogenital, así como codos, rodillas, axilas, pliegues inguinales y antebrazos³. Se han descrito casos de vitíligo desarrollados tras presentar el paciente un halo nevus o nevus de Sutton². También ha sido descrita la repigmentación del vitíligo tras la extirpación del halo nevus. El mecanismo no está claro. Posiblemente al retirar el antígeno del nevus que desencadenó la respuesta inmune, tiene lugar una disminución de anticuerpos circulantes contra los melanocitos, con la siguiente repigmentación progresiva del vitíligo⁴. Bibliografía Aldama C Arnaldo B, Rivelli V, Gorostiaga G, Domínguez L, Aldama O, Mendoza G. Halo nevo y vitíligo: a propósito de un caso. Pediatr (Asunción). 2007;34:31-3. Peyrí Rey J. Alteraciones de la pigmentación cutánea. En: Protocolos de Dermatología-AEP [en línea]. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/pigmentacion.pdf [consultado el 22/02/2016]. Wang K, Wang Z, Huang W. Resolution of vitiligo following excision of halo congenital melanocytic nevus: a rare case report. Dermatol Ther. 2015 [en prensa].

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Melanoma maligno en regresión	534	11%
Nevus de Meyerson	669	14%
Halo nevus o nevus de Sutton	3378	69%
Vitíligo	321	7%
Total de respuestas	4902

¿Cuál es su diagnóstico?

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