Puntos clave

• La dermatomiositis es una enfermedad poco frecuente, que afecta a 0,1:100 000 niños, con una edad comprendida entre 4-10 años, en la que es importante la sospecha temprana para evitar complicaciones graves posteriores.
• Se caracteriza por: debilidad muscular proximal y simétrica, aumento de la concentración sérica de enzimas musculares y exantema cutáneo característico (eritema en heliotropo y pápulas de Gottron).
• Los criterios diagnósticos que se utilizan hoy en día son los criterios de Bohan y Peter, los cuales incluyen: debilidad muscular proximal y simétrica, elevación de las enzimas musculares, cambios EMG característicos, exantema característico y biopsia muscular con miositis inflamatoria.
• Los criterios diagnósticos pueden presentar algunos aspectos controvertidos. En estos se incluyen cambios electromiográficos y biopsia muscular compatible, pero en la práctica clínica solo el 60% de las veces se realiza alguna de las pruebas mencionadas. En los últimos años ha cobrado relevancia el papel de la RMN como prueba diagnóstica, al mostrar la afectación muscular parcheada típica de la dermatomiositis, y al servir como guía para la realización de la biopsia muscular, lo que sugiere que los criterios necesitarían hoy una revisión para evitar pruebas invasivas.
• En cuanto a las opciones terapéuticas, el tratamiento de elección son los corticoides orales o intravenosos junto con inmunosupresores, siendo de elección el metrotexato. También se ha descrito la utilización de micofenolato como segunda opción terapéutica en pacientes que no responden a metrotextato o hay contraindicación del mismo.