No es correcta.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño pequeño y mediano. Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente grave por las complicaciones cardiacas que se pueden producir. El diagnóstico de la EK requiere la presencia de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos siguientes:

• Cambios en extremidades. Fase aguda: eritema de palmas y plantas, edema de manos y pies; fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies.
• Exantema polimorfo.
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
• Adenopatía cervical (> 1,5 cm diámetro). Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.

No es correcta. El término artritis idiopática juvenil (AIJ) engloba a todas las artritis de causa desconocida de al menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16 años de edad. La AIJ es, por tanto, un diagnóstico clínico de exclusión, no existiendo ninguna prueba de laboratorio o de imagen que confirme el diagnóstico. En cuanto a la artritis sistémica, se trata de artritis en una o más articulaciones, acompañada o precedida por fiebre de al menos dos semanas de duración, que se documenta a diario durante al menos tres días, acompañada de uno o más de los siguientes: exantema eritematoso evanescente, linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y/o esplenomegalia, serositis.

No es correcta.

El paciente debe presentar al menos cuatro de los siguientes 11 criterios:

• Signos físicos: exantema en alas de mariposa, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales y orofaríngeas, artritis no erosiva (derrame), serositis, convulsiones o psicosis.
• Datos de laboratorio: nefritis (proteinuria > 500 mg/24 horas o cilindros celulares). Enfermedad hematológica (anemia hemolítica con reticulocitos, o leucopenia [< 4000] o trombocitopenia [< 100 000 mm³]).
• Datos serológicos: anti-DNA bicatenario positivo, o anti-Sm positivo, o anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpos anti cardiolipina IgG o IgM o anticoagulante lúpico o positividad falsa de la prueba VDRL durante > 6 meses) o AAN positivos en ausencia de fármacos capaces de inducir lupus.

Respuesta correcta. La DMJ es una vasculopatía sistémica, con fondo autoinmunitario, de comienzo en la infancia, que se caracteriza por la existencia de debilidad muscular proximal y simétrica, aumento de la concentración sérica de las enzimas musculares y exantema cutáneo característico y patognomónico (exantema en heliotropo sobre los párpados y pápulas de Gottron sobre las áreas de extensión de las pequeñas articulaciones en manos, codos y rodillas); con normalización de reactantes de fase aguda. Y en ocasiones se pueden observar en el electrocardiograma (ECG) trastornos de la conducción durante la fase aguda que desaparecen con la remisión de la enfermedad.