CMAS (1)

Al inicio de una miopatía inflamatoria, los niños, aun teniendo ya cierto grado de debilidad muscular, realizan maniobras compensatorias que les permiten mantener una capacidad funcional aceptable.

Para detectar la debilidad lo antes posible y poder realizar un diagnóstico y tratamiento precoz y con ello mejorar el pronóstico de estos pacientes, es útil conocer algunas maniobras que pueden poner al descubierto la debilidad muscular:

• Levantarse del suelo:
• Un niño sano debe ser capaz de levantarse del suelo sin necesidad de apoyar las manos en ningún sitio para ayudarse (ni sobre sus piernas –signo de Gowers– ni sobre un elemento externo –camilla, examinador...–).
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• Un paciente con una debilidad muscular proximal será incapaz de levantarse del suelo o apoyará sus manos y/o tronco sobre algún elemento externo para ayudarse.
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• Levantar los brazos rectos por encima de la cabeza:
• Un niño sano es capaz de levantar los brazos por encima de la cabeza, con los codos en extensión, y aguantar 60 segundos o más.
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• Un paciente con una miopatía inflamatoria tendrá dificultad para elevar los brazos por encima de la cabeza y extender los codos (suelen mantener los codos en flexión y aguantar pocos segundos con las manos por encima de la cabeza).
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