Respuesta correcta. El bloqueo auriculoventricular (AV) completo congénito es una arritmia poco frecuente (incidencia 1/14.000 RN) que se caracteriza por una interrupción completa en la transmisión del impulso desde las aurículas a los ventrículos, existiendo una disociación entre el ritmo de ambos.
El trazado ECG (figura 5) muestra una disociación completa entre las aurículas y ventrículos, con una frecuencia auricular normal (120-150 lpm) y un ritmo ventricular lento, variable en función del ritmo de escape ventricular ( mayor FV cuánto más cerca del nodo AV se localice)1.
Figura 5: El ECG muestra un bloqueo AV de 3º grado o disociación AV con P sinusales a una frecuencia auricular de 170 lpm que no conducen y QRS estrechos con una frecuencia ventricular de 60lpm. QTc: 410 ms. No alteraciones en la repolarización. En este tipo de bloqueo las ondas P (flechas rojas) no tienen relación con los complejos QRS, y estas ondas P muestran una frecuencia constante entre ellas e independiente de la frecuencia de los QRS (flechas azules)
Este bloqueo en la conducción se debe a una lesión prenatal en el tejido de conducción que puede ser consecuencia de una anomalía cardiaca estructural, lo más frecuente canal auriculoventricular y trasposición de grandes vasos, o bien asentar sobre un corazón normal, asociado a enfermedades autoinmunes maternas. En este segundo caso, como es el de nuestro paciente, se produce un paso de anticuerpo maternos Anti-Ro y Anti-La (presentes en madres con LES y Sjogren) a través de la placenta, los cuáles inducen una reacción inflamatoria y fibrosis irreversible del tejido de conducción cardiaco, desencadenando bloqueos (de primer/segundo/tercer grado) o alteraciones del miocardio2. El diagnóstico neonatal o prenatal es la forma de presentación más frecuente, debutando con bradicardia y un grado variable de insuficiencia cardiaca, desde asintomático hasta insuficiencia cardiaca grave. Pueden presentar un soplo sistólico eyectivo como ocurrió en este neonato debido al elevado volumen sistólico que es expulsado en un solo latido por la baja frecuencia cardiaca. La actitud terapéutica depende de la repercusión del bloqueo en la frecuencia ventricular y en la sintomatología del paciente.Está indicado tratamiento en caso de bradicardia extrema (FC<55 lpm) o repercusión clínica con fatiga durante las tomas, no ganancia ponderal, hiporreactividad, marcada cardiomegalia, bajo gasto cardiaco. En ese caso está indicado el uso de inotrópicos o de marcapaso cardiaco. Nuestro paciente se encuentra asintomático, con buena ganancia ponderal y sin disfunción ventricular ecocardiográfica, por lo que sólo precisa seguimiento periódico sin tratamiento.