El tratamiento más adecuado en el momento actual, debido a la evolución de la hidrocefalia, es la colocación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal, permitiendo así controlar el tamaño de los ventrículos y evitando su dilatación, que iría en detrimento del desarrollo neurológico del RN.

Si bien es una técnica que está en auge, hay que tener en cuenta la edad y tamaño del paciente, así como la experiencia del equipo neuroquirúrgico. Es factible realizarla más adelante si persiste el problema que ocasionó la hidrocefalia, pero no está exenta de complicaciones, en especial el sangrado ventriculoperitoneal.

El tratamiento médico con acetalomida está reservado para los casos en los que hay exceso de producción de LCR, como los papilomas de cuerpos coroideos, hiperproductores o cuando existe un déficit de la reabsorción del LCR, debido a un defecto en la absorción, por ejemplo, a nivel de los corpúsculos de Paccioni.

Es una técnica poco empleada, debido el riesgo de infección y la dudosa eficacia de la misma. Es una técnica inútil en los casos de hidrocefalia obstructiva, como la estenosis del acueducto de Silvio, en las que no circula el LCR para poder evacuarlo.