Continuum: Neonato con lesiones cutáneas

Autores:
Carmen Niño Taravilla:	Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid. España.
Elena Carceller Ortega:	MIR-Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

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Fig. 1. Vesículas sobre base eritematosa con distribución lineal junto con placas liquenificadas grisáceo-marronáceas.

Neonato mujer de 25 días de vida que acude a Urgencias por lesiones en la piel desde la primera semana de vida. El embarazo y el parto habían transcurrido sin incidencias y sin factores de riesgo infeccioso. En la exploración presenta vesículas firmes sobre base eritematosa con distribución lineal, siguiendo las líneas de Blaschko, que afectan a miembros superiores e inferiores. Presenta también lesiones liquenificadas con tonalidad grisáceo-marronácea con la misma distribución (figura 1).

¿Cuál es su diagnóstico?

	Incontinencia pigmenti Respuesta correcta. La incontinencia pigmenti (IP) es un trastorno neuroectodérmico poco frecuente. Se produce por mutaciones en el gen NEMI/IKK, localizado en el cromosoma Xq28. La herencia es dominante, ligada al cromosoma X. Se caracteriza por lesiones cutáneas que evolucionan en cuatro estadios. El primero es el estadio inflamatorio, caracterizado por eritema y vesiculación lineal, que suele aparecer en las primeras dos semanas de vida. El segundo estadio es el verrucoso, con lesiones liquenificadas, de aparición entre la segunda y la sexta semana de vida. Con los años se desarrolla la fase hiperpigmentada. Por último, después de la adolescencia, aparece la fase atrófica. El 50-80% de los pacientes presentan manifestaciones extradermatológicas, principalmente del sistema nervioso central (SNC) y oculares, que son las que van a determinar el pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea. Actualmente no existe tratamiento específico de la enfermedad^1,2. En el caso de nuestra paciente, el diagnóstico de sospecha se confirmó por biopsia cutánea. Ha sido valorada por los Servicios de Neurología, Oftalmología y Cardiología sin presentar hasta el momento ninguna alteración.

	Impétigo ampolloso No es correcta. El impétigo ampolloso consta de ampollas sobre piel normal, que se rompen dejando una base eritematosa y un halo de piel que se desprende. Está causado por S. aureus³.

	Herpes neonatal No es correcta. El herpes neonatal se transmite al recién nacido a su paso a través del canal del parto. Se presenta como vesículas agrupadas en racimos sobre base eritematosa⁴.

	Epidermólisis ampollosa simple: ampollas tensas en zonas expuestas a traumatismos No es correcta. La epidermólisis ampollosa simple se presenta como ampollas tensas en zonas expuestas a traumatismos. Su herencia es autosómica dominante⁵.

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Incontinencia pigmenti	5797	42%
Impétigo ampolloso	2527	18%
Herpes neonatal	2847	21%
Epidermólisis ampollosa simple: ampollas tensas en zonas expuestas a traumatismos	2518	18%
Total de respuestas	13689

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