Es una dermatosis adquirida, idiopática y epidemiológicamente muy infrecuente. Según las diferencias morfológicas de sus lesiones se distinguen clásicamente dos formas clínicas: aguda y crónica.
La PL aguda fue diferenciada de la forma crónica por Mucha en 1916, y denominada con el nombre de pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) por Habermann en 1925; por ello también se conoce como enfermedad de Mucha-Habermann. Está clasificada dentro del grupo de las parapsoriasis.
La etiología es desconocida. La hipótesis más aceptada sugiere una reacción de hipersensibilidad frente a un microorganismo, agentes infecciosos como virus, infecciones estreptocócicas de vías respiratorias altas, toxoplasmosis adquirida o infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). También se relaciona con el consumo de diferentes productos químicos o con la exposición a detergentes e insecticidas.