Puntos clave

• El síndrome de Landau-Kleffner es una afasia adquirida que suele debutar en mayores de 3 años, con crisis epilépticas. Evolutivamente asocian trastornos cognitivo-conductuales, siendo típica la agnosia auditiva verbal.
• La mayoría de casos son idiopáticos y no suelen tener alteraciones en las pruebas de neuroimagen. Aparte del tratamiento antiepiléptico (inmunoterapia y/o fármacos antiepilépticos), es necesario un tratamiento logopédico específico e intensivo, siendo frecuente que en estos pacientes se enseñen sistemas alternativos de comunicación como lenguaje bimodal (o de signos), así como pictogramas.
• El ácido valproico es un fármaco de primera línea en epilepsia infantil, de eficacia contrastada, pudiendo producir efectos adversos multisistémicos, en su mayoría leves y reversibles.
• En casos más graves pueden producirse alteraciones neurológicas tras el uso del VPA, desde casos de déficit atencional y temblor hasta otros más graves como encefalopatías agudas/subagudas, bien por neurotoxicidad directa del VPA (daño oxidativo), o secundariamente a daño metabólico o hepático.
• En niños con tratamientos con ácido valproico y empeoramientos clínicos no justificables por la patología basal, se deben realizar estudios analíticos y de imagen encaminados a descartar, entre otras, la atrofia encefálica secundaria al VPA. Aunque el mecanismo fisiopatogénico no está del todo establecido, su sospecha clínica es fundamental, pues su retirada se traduce en una normalización clínica y radiológica.