Los neurofibromas son pápulas sésiles o pediculadas de consistencia blanda y coloración similar a piel o rosadas¹. Puede confundirse con el NLCS cuando se presentan como lesiones agrupadas². En la anatomía patológica se apreciaría una proliferación de fibras nerviosas y células fusiformes dispuestas de forma laxa en la dermis³, que no se encontró en la biopsia de nuestra paciente.

El nevus lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es una malformación hamartomatosa infrecuente y asintomática. Presenta lesiones circunscritas sésiles o pediculadas, blandas, de coloración similar a piel o amarillenta³. Hay dos formas clínicas: la clásica o múltiple, de aparición congénita o en la 2ª-3ª década de la vida, con varias lesiones que se unen formando placas de distribución lineal, localizadas en hemicuerpo inferior; y la forma aislada que aparece entre la 3ª-6ª década de la vida, como única lesión nodular o sésil, sin predominio de localización⁴. La biopsia confirmó el diagnóstico en nuestro caso: se aprecia tejido adiposo maduro en la dermis, con disposición perivascular, sin conexión con el tejido subcutáneo² (figuras 2 y 3). Es obligatorio descartar una neurofibromatosis segmentaria si aparece junto a “manchas café con leche”⁴.

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El nevus sebáceo se presenta como una placa anaranjada-amarillenta sobre la que aparecen pequeñas lesiones sobreelevadas. Histológicamente presenta un epitelio escamoso, con acantosis y papilomatosis, aumento de glándulas sebáceas y escasez de folículos pilosos³.

Se trata de un síndrome ligado al cromosoma X⁵. En la hipoplasia dérmica focal (o síndrome de Goltz) la dermis está atrofiada y es sustituida por una capa de células adiposas. Dichas lesiones carecen de anejos cutáneos². Asocia anomalías físicas y viscerales⁴.